Генерализованный пустулезный псориаз, или синдром Цумбуша

Генерализованный пустулезный псориаз – это разновидность тяжелой формы псориаза. Она встречается реже, чем другие формы псориаза.

Одной из особенностей такой патологии является непрерывное чередование ремиссий (отсутствия клинической симптоматики) и рецидивов.

Генерализованный пустулезный псориаз проявляется эритемой (красной пятнистостью), пузырной сыпью, которая со временем превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы (гнойнички). Такие высыпания могут формироваться по всему телу.

Основание для постановки диагноза – это наличие так называемой псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной пленки и капельного кровотечения.

Лечение направлено на ликвидацию сыпи. Но из-за осложнений пациент может погибнуть.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша
3. Развитие патологии
4. Классификация
5. Симптомы генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша
6. Диагностика
7. Дифференциальная диагностика
8. Осложнения
9. Лечение генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша
10. Профилактика
11. Прогноз

Общие данные

Генерализованный пустулезный псориаз (или болезнь Цумбуша) относится к разряду хронических рецидивирующих иммуноопосредованных дерматозов. Характеризуется тяжелым течением и представляет опасность для здоровья и жизни человека.

Первые упоминания о таком заболевании имеются в трудах Гиппократа, которые сохранились до наших дней. В те времена псориаз знали под именем «лепры», «псоры», «лихена». А пустулезный псориаз впервые описали только в 1910 году. Сделал это австрийский дерматолог Цумбуш, поэтому заболевание еще называют синдромом Цумбуша – такое название еще встречается в старых пособиях по дерматологии.

От вульгарного псориаза, на который приходится около 3% всех дерматологических патологий, его пустулезная форма отличается тем, что диагностируется гораздо реже. Хотя есть мнение, что заболеваемость является низкой, так как такие пациенты нередко гибнут.

Мужчины и женщины заболевают с приблизительно одинаковой частотой.

Обратите внимание

Эта болезнь способна появиться в любом возрасте, но чаще всего впервые диагностируется в период полового созревания.

Генерализованный пустулезный псориаз относится к патологиям, которые могут привести к летальному исходу, поэтому его проблема всегда актуальна в дерматологии.

Причины генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша

Единой теории про причины возникновения пустулезного псориаза нет. Определенные выводы про природу описываемой патологии можно делать исходя из некоторых закономерностей заболеваемости. Так, генерализованный пустулезный псориаз в 60% клинических случаев возникает у пациентов, которые уже болели вульгарным псориазом, а в 40% он появляется впервые, на фоне полного дерматологического благополучия.

В первом случае причинами генерализованного пустулезного псориаза считается неправильное лечение обычного псориаза – а именно:

назначения терапевтических средств в слишком высокой дозировке – цитостатиков, кортикостероидов и топических средств (форм кортикостероидных препаратов для местного назначения);
их длительное применение.

Но такими факторами невозможно объяснить появление и прогрессирование пустулезного псориаза, который возник спонтанно.

Выделены и изучаются факторы, на фоне которых генерализованный пустулезный псориаз развивался чаще и прогрессировал быстрее. Основными являются:

наследственная предрасположенность;
стресс;
злоупотребление алкоголем;
инфекционные процессы;
ряд лекарственных препаратов;
травмы кожи;
неблагоприятная экологическая обстановка.

Выявлено, что если у одного члена семьи диагностирована данная патология, то вероятность ее развития у других довольно высокая.

Важно

При стрессе нарушаются нервно-гуморальные механизмы, которые регулируют процессы в кожных покровах, поэтому при пребывании в напряженной психологической обстановке шанс возникновения генерализованного пустулезного псориаза выше.

Алкоголь раздражает как здоровые, так уже и скомпрометированные клетки кожи, поэтому способствует развитию данной патологии.

Присоединение инфекционного агента означает ослабление ресурсов организма, а также активацию иммунных комплексов, что может привести к развитию пустулезного псориаза.

Отдельные лекарственные препараты способствуют развитию данного заболевания по нескольким причинам. Во-первых, они могут агрессивно влиять на клетки кожи, во-вторых, нередко провоцируют развитие аллергических реакций – а это напрямую способствует развитию генеализованного пустулезного псориаза.

Травмирующий агент является раздражающим, поэтому любое нарушение целостности кожи у людей с гиперчувствительностью кожи может способствовать возникновению генерализованного пустулезного псориаза.

Неблагоприятная экологическая обстановка также способствует возникновению данной патологии, так как прием загрязненных продуктов, употребление воды с множеством химических элементов, вдыхание загрязненного воздуха провоцируют повышение чувствительности кожи, на фоне чего и развивается описываемое заболевание.

Развитие патологии

Механизм развития генерализованного пустулезного псориаза изучен не до конца.

Основными в дерматологии считаются две теории появления и прогрессирования данной патологии:

иммунная;
обменная.

Иммунная теория объясняет развитие пустулезного псориаза следующим образом. Провокатором (своеобразным «спусковым крючком») являются экзогенные и эндогенные факторы, которые упомянуты выше. Далее происходит сбой в работе иммунитета – «ломается» его клеточно-гуморальное звено – то есть, начинают некорректно работать:

иммунные клетки;
антитела.

Такие нарушения происходят одновременно, поэтому дисфункция иммунных клеток усиливает эффект от нарушения работы антител (или наоборот).

В периферической крови (то есть, той, которая находится в тканях) происходит хаотичное перераспределение некоторых компонентов – а именно нарушается соотношение:

иммунных комплексов;
Т- и В-лимфоцитов.

Такой массированный сбой ведет к повышению чувствительности кожных покровов. Антитела находят антигены и очень быстро формируют с ними комплекс – возникает классическая реакция антиген-антитело, которая лежит в основе многих аллергических и иммунологических нарушений.

Драматичным для организма является то, что в этой клеточной «неразберихе» роль антигенов (фактически врагов) начинают играть клетки эпидермиса (поверхностного слоя кожи). Фактически запускается аутоиммунный процесс – организм, не распознав собственные структуры, борется с ними.

Одновременно развивается еще один патологический процесс – нарушение регуляции клеточной деятельности. Клетки начинают бесконтрольно расти, возникает гиперпролиферация кожи – ее утолщение и разрастание, но без патологических изменений.

Кератиноциты (клетки кожи) становятся агрессивными и буквально нападают на другие структуры кожи. Она воспаляется, на это реагируют иммунные клетки, которые снова активизируются – формируется замкнутый круг, который называют порочным. Именно из-за него генерализованный пустулезный псориаз приобретает хроническое течение.

Сторонники обменной теории утверждают, что вина в развитии данной патологии лежит на дислипидемии – нарушении нормального баланса жировых структур, которые находятся в крови. Конкретными причинами являются:

низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности);
высокий уровень общего холестерина, триглицеридов, модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности).

В таких условиях в клетках запускается образование специальных активных белков, которые называются цитокинами. Они стимулируют:

ферментативные процессы;
кератоз – ороговение клеток;
их отслоение с формированием пустул.

Такая теория не лишена смысла: при пустулезном псориазе развивается нарушение общего метаболизма, а не только со стороны жиров.

Современные исследователи и клиницисты выдвигают предположение, что наиболее вероятным в развитии пустулезного псориаза является иммунный механизм, но с генетическими элементами.

Классификация

Некоторые клиницисты считают, что генерализованный пустулезный псориаз следует рассматривать как своего рода конструктор, который состоит из трех составляющих – это:

собственно пустулезный псориаз Цумбуша;
генерализованный акродерматит Аллопо – образование пустул на конечностях;
герпетиморфное импетиго – редкий пустулез беременных непонятного происхождения, при котором образуются мелкие пустулы на внутренней поверхности бедер, в складках кожи.

Однако акродерматит Аллопо и герпетиморфное импетиго часто диагностируются сами по себе, из-за чего их следует расценивать как самостоятельные заболевания. Поэтому описываемую патологию классифицируют с точки зрения стадий:

прогрессирования;
стационарной;
регресса.

В стадии прогрессирования возникает воспаление кожи, появляются первичные элементы (высыпания), зуд и шелушение.

В стационарной стадии и воспаление, и высыпание прекращают прогрессировать – никаких изменений в клинической картине не происходит.

Обратите внимание

Стадия регресса является финальным «аккордом» патологического процесса – первичные элементы регрессируют (от центра до краев), вместо них возникает депигментация (отсутствие кожных пигментов).

Симптомы генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша

Генерализованный пустулезный псориаз начинается остро – его симптоматика следующая:

значительная гиперемия (повышение температуры тела). Может достигать 38,5-39,0 градусов по Цельсию;
озноб (больного «трясет»);
лихорадка – одновременно наблюдающиеся гипертермия и озноб;
внезапное возникновение яркой гиперемии (покраснения), которое может наблюдаться в любой локализации кожного покрова. Пациент чувствует жжение в области эритематозного пятна;
практически одновременно с возникновением эритематозного пятна – появление первичных воспалительных элементов.

Характеристики таких элементов следующие:

по типу – мелкие пузырьки;
по содержанию — с прозрачной жидкостью внутри;
по изменениям – эта жидкость быстро становится мутной, пузырьки превращаются в пустулы.

Далее с элементами сыпи происходят следующие изменения:

сливание в очаги псориатического воспаления;
вскрытие (нарушение целостности пустулезной стенки);
подсыхание;
образование гибридных элементов – чешуйко-корок;
шелушение.

Такие очаги склонны к периферическому росту (растут по краям). Про это сигнализирует яркий воспалительный ободок без чешуек, который располагается вокруг очагов воспаления.

После прогрессирования заболевания наступает стационарная стадия, которая характеризуется относительным «спокойствием» всех элементов. Ее основные характеристики следующие:

воспалительные очаги приобретают вид бляшек;
новые элементы сыпи не появляются;
кожа инфильтрируется – становится плотной и твердой из-за «просачивания» в нее различных элементов;
кожные покровы обильно шелушатся.

На стадии регресса происходят следующие процессы:

эритема и уплотнение кожи существенно уменьшаются;
шелушение ослабевает, а затем и вовсе прекращается;
бляшки начинают разрешаться (исчезать) с центра;
по их краям образуется псевдоатрофический поясок – обеднение и слабость кожи;
появляются участки депигментации.

Поражение кожи волосистой части кожи головы такое же, как и поражение других участков, при этом структура волос не изменяется, они не выпадают.

При генерализованном пустулезном псориазе поражается не только кожа, но и ногти. Они:

становятся более толстыми;
приобретают мутно-желтую окраску;
становятся слабыми, а поэтому крошатся и ломаются.

Нередко происходят следующие изменения ногтей:

на ногтевой пластинке возникают мелкие вдавливания – ноготь выглядит так, словно его искололи иголкой. Такой признак называют симптомом наперстка. При этом в подногтевом пространстве также возникают пустулы диаметром с булавочную головку – они похожи на маслянистое пятно;
развивается онихогрифоз – разновидность ониходистрофии (нарушения тканевого питания ногтя), при которой ногтевая пластинка деформируется и становится похожей на коготь грифона;
происходит онихолизис – растворение ногтевой пластинки.

Степень тяжести генерализованного пустулезного псориаза зависит от:

выраженности патологического процесса;
скорости его распространения.

В тяжелых случаях наступает летальный исход. Поэтому в клинике принято прогнозирование течения патологии. Его проводят с помощью PASI – специального индекса, который рассчитывают в баллах (их максимальное количество – 72). При этом учитывается площадь пораженной поверхности кожи, степени покраснения, инфильтрации и шелушения. Пустулезный псориаз считается тяжелым, если PASI равняется 50 баллам и больше.

Диагностика

Диагноз генерализованного пустулезного псориаза ставят на основании классических критериев – жалоб пациента, анамнеза (истории) заболевания, результатов дополнительных методов исследования. Но также в диагностике этой патологии основываются на многих специфических критериях – это:

индекс PASI;
симптом наперстка (со стороны ногтевых пластинок);
симптом масляного пятна (со стороны подногтевого пространства);
возникновение новых элементов сыпи в тех местах, где была нарушена целостность кожного покрова. Это могут быть незначительная ссадина или более серьезная травма кожи. Такой признак называют симптомом Кебнера;
специфическая триада клинических симптомов, которые выявляются при изучении отдельных бляшек.

Такую триаду составляют:

стеариновое пятно, которое образуется при поскабливании чешуек на поверхности бляшки;
пленка под удаленными чешуйками;
проступающие сквозь нее капли крови.

При физикальном обследовании выявляется следующее:

при осмотре – пузырьки, бляшки, шелушение (в зависимости от стадии патологии);
при пальпации (прощупывании) – если возникла эритема, то пальпаторно она горячая.

Из инструментальных методов используется биопсия – забор патологических элементов кожи с последующим изучением под микроскопом.

Из лабораторных методов информативным является гистологическое исследование – изучение биоптата под микроскопом. В нем выявляют структуры элементов сыпи.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику генерализованного пустулезного псориаза проводят с довольно большим количеством дерматологических патологий. В первую очередь, это:

себорея – воспалительное заболевание, при котором увеличивается отделение кожного сала и изменение его состава, что ведет к зуду, шелушению, покраснению кожи и выпадению волос;
красный плоский лишай – хронически протекающий дерматоз (невоспалительное поражение кожи), характерным и единственным проявлением которого является папула (локальное утолщение тканей);
розовый лишай Жибера – острое дерматологическое нарушение, сопровождающееся появлением на коже туловища и конечностей розовых пятен, которые располагаются по линиям Лангера (это условные линии на поверхности кожи, указывающие направление ее наибольшей растяжимости) и со временем становятся похожими на медальоны;
нейродермит – дерматологическая болезнь неврогенно-аллергического характера (нейроаллергодерматоз), при которой возникают мокнущие кожные высыпания, появляются приступы сильного зуда с расчесыванием, из-за чего образуются корочки, пигментация и лихенизация (утолщение кожи);
парапсориаз – группа хронических неконтагиозных дерматозов непонятного происхождения, при которых появляются псевдопсориатические (ненастоящие) поверхностные высыпания на коже;
токсикодермия – острое токсико-аллергическое воспалительное поражение кожи, которое возникает при воздействии аллергена, проникнувшего в ткани гематогенным путем (с током крови).

Осложнения

Их осложнений, которые могут сопровождать генерализованный пустулезный псориаз, чаще всего наблюдаются:

присоединение вторичной инфекции с развитием пиодермии, абсцесса, флегмоны;
изъязвление кожи;
интоксикационный синдром.

Лечение генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша

Генерализованный пустулезный псориаз лечить сложно – это требует много времени, терпения и настойчивости как от пациента, так и от врача.

Цели лечения следующие:

устранение симптоматики;
ликвидация воспалительных явлений;
подавление разрастания кожи.

Пациентов лечат амбулаторно, если индекс PASI составляет менее 50 баллов. Лечение – общее и местное.

Общие назначения следующие:

ретиноиды;
прием витаминов D, С и Е;
антигистаминные средства;
гемодез.

В качестве местного лечения применяются:

ПУВА-терапия;
УФО;
кератолитики;
гормональные мази.

Эффективным является климатолечение. Хорошие результаты получают при лечении на Мертвом море.

Лечение проводят в стационаре, если индекс PASI равняется 50 баллам или выше. Лечение также общее и местное.

Общие назначения будут такими:

ретиноиды;
иммуносупрессоры – эффективным является циклоспорин;
цитостатики – хорошие результаты получают при применении метотрексата;
гепатопротекторы;
ингибиторы фосфодиэстеразы;
плазмафарез – забор крови, ее очистка и возвращение обратно в кровоток;
гемосорбция – внепочечное очищение крови от токсических соединений, которое проводится путем их «осаживания» на поверхность сорбента.

В качестве местного лечения применяются:

селективная фототерапия – избирательное влияние света на пораженные участки кожи. Используются лазеротерапия, селективная и узковолновая УФБ-фототерапия, фотохимиотерапия (ПУВА) и другие методы;
гормональные мази.

Обратите внимание

Полностью вылечить заболевание нельзя, но можно добиться длительной ремиссии.

Профилактика

Так как точные причины болезни неизвестны, а механизмы изучены не до конца, специфических методов профилактики патологии на данный момент не существует. Риск ее развития можно снизить, если соблюдать следующие рекомендации:

ограничение употребления алкоголя (а лучше – отказ от его приема);
профилактические меры, направленные на предупреждение развития инфекционных процессов, а если они уже возникли – своевременные распознавание и лечение;
прием лекарств – только по назначению врача и под его контролем;
избегание травмирования кожных покровов;
избегание пребывания в условиях неблагоприятной экологической обстановки, при проживании в ней – смена места жительства.

Прогноз

Прогноз при генерализованном пустулезном псориазе сомнительный. Благодаря правильным врачебным назначениям симптоматика становится менее выраженной и на какой-то период времени исчезает. Но из-за широкого распространения патологического процесса, который угрожает присоединением вторичной инфекции, и интоксикационного синдрома возможен летальный исход.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

5,351 total views, 2 views today