Контрактура Дюпюитрена – что это и как лечить

Контрактура Дюпюитрена – это специфическая патология, при которой ладонные сухожилия превращаются в рубцы. Из-за выраженного разрастания соединительной ткани сухожилия становятся более короткими, пальцы (один или несколько) перестают полноценно разгибаться. Развивается контрактура, из-за чего функциональные возможности кисти резко нарушаются. Истинные причины заболевания неизвестны, но выяснено, что оно носит невоспалительный характер.

Больной самостоятельно может выявить у себя наличие контрактуры Дюпюитрена – в области пораженных сухожилий возникает плотный узловатый соединительнотканный тяж, кисть перестает функционировать в прежнем объеме.

Травматологи и ортопеды пытаются лечить контрактуру Дюпюитрена консервативными методами, но болезнь склонна к неотвратимому прогрессированию, поэтому без хирургического вмешательства не обойтись.

Контрактуру Дюпюитрена еще называют ладонным фиброматозом.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины ладонного фиброматоза
3. Развитие патологии
4. Симптомы контрактуры Дюпюитрена
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение контрактуры Дюпюитрена без операции и оперативное
9. Профилактика
10. Прогноз

Общие данные

В сфере травматологии и ортопедии контрактура Дюпюитрена считается достаточно распространенным заболеванием – по разным данным, заболеваемость составляет 3-10% от общего количества всех патологий этой сферы, исключая травы.

Заболевание развивается чаще у мужчин среднего возраста – 32-45 лет. Более молодой возраст поражается реже, но если это произошло, то контрактура Дюпюитрена прогрессирует быстрее, а необратимые изменения могут наступить в ускоренном темпе. Женщины страдают реже в 6-10 раз, чем мужчины, а само заболевание проходит у них легче и более благоприятно. В 50% всех клинических случаев патология носит двухсторонний характер.

Обратите внимание

Статистика поражения пальцев кисти при контрактуре Дюпюитрена следующая: приблизительно в 40% случаев страдает безымянный палец, в 35% поражается мизинец, в 16% — средний палец, а по 4-5% случаев приходится на первый и второй пальцы.

Заболевание очень неприятное, так как пациент теряет возможность выполнять какую-либо работу, в которой должны быть задействованы кисть целиком, один или несколько пальцев.

В легких случаях отмечается незначительное ограничение разгибания, при котором невозможно выполнить тонкую работу, требующую «ювелирных» движений – вышивание, рисование и так далее.

Если заболевание прогрессирует, то и вовсе может развиться выраженная тугоподвижность, а в тяжелых случаях – анкилоз (полная неподвижность). При этом в патологический процесс может быть втянут как один палец, так и несколько. В последнем случае имеется риск нарушения функциональных способностей кисти в целом, она в буквальном понимании становится бесполезным придатком человека.

Причины ладонного фиброматоза

В силу довольно выраженной распространенности контрактуры Дюпюитрена клинических случаев описано много, статистических данных собрано достаточно, чтобы делать выводы про зависимость развития этой патологии от определенных факторов. Тем не менее, истинная причина того, почему сухожилия сгибателей пальцев кисти начинают перерождаться в рубцы и огрубевать, не выяснена до сих пор. Наиболее достоверными считают такие теории возникновения патологии, как:

травматическая;
конституционная;
неврогенная.

Согласно травматической теории, возникновению контрактуры Дюпюитрена предшествуют нарушения целостности сухожилий сгибателей пальцев кисти – они:

связаны с медицинскими вмешательствами;
возникают из-за немедицинской травматизации.

Контрактура Дюпюитрена чаще развивается у пациентов, которые перенесли то или иное медицинское вмешательство на ладони. Это могут быть:

мелкие инвазивные (связанные с внедрением в ткани) манипуляции;
полноценное оперативное вмешательство.

В первом случае это зачастую:

извлечение инородного тела из мягких тканей кисти (а именно ладони);
биопсия – забор подозрительных тканей с целью последующего изучения под микроскопом (в частности, при появлении опухолей и подозрении их злокачественной природы).

Во втором случае это:

широкое раскрытие абсцессов (ограниченных гнойников);
ушивание ран различного характера;
пластические операции для восстановления функциональной способности кисти.

Считается, что во время выполнения всех озвученных манипуляций и операций могут быть задеты сухожилия сгибателей пальцев, организм реагирует и в качестве компенсации «запускает» процесс интенсивного разрастания соединительной ткани, что в конечном результате приводит к рубцовому перерождению указанных структур.

Еще чаще, чем после медицинских вмешательств на кисти, контрактура Дюпюитрена развивается на фоне немедицинской травматизации – а именно через некоторое время после получения ран:

колотых;
резаных;
рубленых;
рваных;
раздробленных;
огнестрельных

и других.

Предполагается, что механизм выраженного рубцевания в данном случае тот же, что и при контрактуре Дюпюитрена, возникшей после медицинских манипуляций и операций. Выявлено, что патология чаще формировалась после нагноившихся ран кисти – тем не менее, воспалительный процесс при развитии контрактуры замечен не был, рубцевание развивалось уже после полного очищения ран от гноя.

Согласно конституционной теории, описываемая патология развивается у людей с определенным типом конституции (телосложения) и, в частности, с определенным типом соединительной ткани – она склонна к рубцеванию, что и выливается в контрактуру Дюпюитрена. Таким рубцеваниям больше всего подвергается ладонный апоневроз из-за особенностей его строения. Генетическая подоплека этой теории пока что не установлена.

Неврогенная теория возникновения контрактуры Дюпюитрена гласит о том, что патология развивается из-за поражения периферических нервов. Суть теории: нервные импульсы перестают нормально проходить по пораженным нервным окончаниям, из-за этого сухожилия сгибателей пальцев кисти перестают получать нормальное нервное обеспечение, регуляция процессов в них на тканевом обменном уровне нарушается, как результат, развивается избыток соединительной ткани, из которой уже и формируются рубцы.

Обратите внимание

Рассматривается роль наследственности в формировании этой патологии. В 25-30% всех диагностированных случаев контрактуры Дюпюитрена выяснялось, что у больных были кровные родственники, страдающие таким же заболеванием.

Помимо этого, в качестве причины развития данной патологии рассматривается сбой различных видов обмена. Но такие болезни у пациентов с контрактурой Дюпюитрена диагностированы не были (например, ожирение), а те несущественные нарушения белкового, углеводного, жирового или солевого обмена, которые выявлялись по данным лабораторного исследования, не могут расцениваться как пусковой механизм болезни. Тем более, они выявлялись у людей, у которых сухожилия сгибателей пальцев кисти находились в физиологической норме.

Ряд авторов утверждает про связь между развитием описываемой патологии и эндокринными сбоями. У пациентов с контрактурой Дюпюитрена нередко выявлялись:

сахарный диабет – сбой углеводного обмена через нехватку гормона инсулина;
нарушения со стороны гормонов щитовидной железы – гипотиреоз (нехватка гормонов) и гипертиреоз (их чрезмерный синтез);
нарушение выработки кортикостероидов в связи с нарушением со стороны коры надпочечников.

Но прямая связь между озвученными патологиями и контрактурой Дюпюитрена не доказана – они могли развиваться независимо друг от друга.

В рубцовом перерождении сухожилий сгибателей пальцев кисти подозревается механическая нагрузка на них. Чаще всего она наблюдается при:

определенной трудовой деятельности – в частности, связанной с поднятием и перенесением грузов;
занятиях некоторыми видами спорта – в основном это тяжелая атлетика (поднятие штанг, метание молота).

Но случаев контрактуры Дюпюитрена у таких пациентов зафиксировано немного, чтобы утверждать, что физическая нагрузка на ладони и пальцы провоцирует чрезмерное развитие соединительной ткани с последующим формированием рубцов.

Развитие патологии

При контрактуре Дюпюитрена поражаются не только соединительнотканные элементы – могут наблюдаться изменения кожных покровах кисти.

Сперва в сухожилиях возникают очаги инфильтрации (утолщения), которые заметны только на тканевом уровне. Далее при прогрессировании патологии такие очаги становятся более крупными, могут сливаться или развиваться изолированно. В зоне поражения увеличивается количество фибробластов (это клетки, которые производят коллаген и эластин) и фиброцитов (собственно основы соединительной ткани). Межклеточное вещество соединительной ткани (матрикс) набухает, становится более плотным. Коллагеновых волокон становится больше.

Обратите внимание

Рубцевание при контрактуре Дюпюитрена может как наблюдаться одновременно в сухожилиях всех пораженных сгибателей пальцев, так и «растягиваться» во времени – сначала поражается соединительнотканный фрагмент одного сгибателя, затем другого и так далее.

Симптомы контрактуры Дюпюитрена

Клиническая картина контрактуры Дюпюитрена очень характерная, в большинстве случаев ее трудно спутать с симптомами других заболеваний. На ладони образуется уплотнение в виде узла или подкожных тяжей (одного или нескольких). Разгибание пальцев при этом ограничено.

Как правило, начальным признаком контрактуры Дюпюитрена становится уплотнение в области пястно-фаланговых суставов IV-V пальцев – иными словами, появляется утолщение в том месте, где пальцы «крепятся» к ладони.

В последующем сформировавшийся плотный узел медленно, но неотвратимо увеличивается в размере, а затем преобразуется: от него отходят тяжи – сперва к основной фаланге пальца, втянутого в патологический процесс, а далее – и к его средней фаланге. Такие тяжи словно стягивают сухожилие – оно становится короче, из-з этого развивается контрактура – сначала в пястно-фаланговом, а далее в проксимальном межфаланговом суставе (том, который находится дальше от кончика пальца и ближе к ладони).

Кожные покровы вокруг уплотненного узла также преобразуются. Их характеристики:

по плотности – более плотные, но эластичные, по мере прогрессирования патологии эластичность снижается;
по взаимоотношению с окружающими тканями – постепенно спаиваются с ними;
по рельефу – на коже появляются неровности в виде чередующихся выпуклостей и втягиваний. Они образуются из-за спаивания кожи с подлежащими тканями.

При попытке пациента разогнуть палец узел и тяжи становятся более выраженными, четкими, их хорошо видно и можно прощупать.

Болевой синдром для контрактуры Дюпюитрена не характерен. Только каждый десятый из всех пациентов жалуется на неприятные ощущения в области ладони и пальцев. Характеристики болей:

по локализации – в области пораженной ладони;
по распространению – могут иррадиировать (отдавать) в предплечье, иногда – в плечо;
по характеру – ноющие, стягивающие;
по выраженности – терпимые;
по возникновению – боли зачастую связаны с попытками насильно разогнуть ладонь и выполнить при помощи пальцев какие-либо действия.

В течении описываемой патологии различают три стадии:

первая;
вторая;
третья.

Характеристики первой стадии болезни:

на ладонной поверхности кисти выявляют плотный узелок диаметром не более 0,5-1 см;
также формируется тяж, который расположен на ладони или достигает области пястно-фалангового сустава;
редко при пальпации (прощупывании) возникает болезненность.

Характеристики второй стадии заболевания:

тяж уплотняется, становится более грубым и жестким, неподатливым, распространяется на основную фалангу пострадавшего пальца;
кожные покровы над местом поражения также становятся более грубыми, спаиваются с ладонным апоневрозом;
в локации поражения образуются углубления, похожие на воронки, а также втянутые складки;
пораженный палец (или пальцы) вынужденно согнут в пястно-фаланговом суставе под углом 100 градусов, разогнуть его усилиями самого пальца невозможно.

Характеристики третьей стадии патологии:

соединительнотканный тяж распространяется на среднюю фалангу пострадавшего пальца (реже – на ногтевую);
в суставе, сформированном пястной костью и фалангой пальца, развивается сгибательная контрактура, палец в этой локации согнут под углом 90 градусов и меньше;
разогнуть палец в межфаланговом суставе проблематично, степень ограничения варьирует;
в тяжелых или запущенных случаях соседние фаланги пострадавшего пальца располагаются под острым углом друг к другу;
на фоне таких изменений со стороны фаланг возможен подвывих, в сложных случаях – анкилоз (полное обездвиживание с формированием когтеобразной кисти).

Для патологии характерно прогрессирующее течение, скорость прогрессирования может колебаться и зачастую не зависит от каких-либо внешних факторов: у одних пациентов оно растягивается на годы, у других – на несколько месяцев (от первых признаков патологии до тугоподвижности или даже полного обездвиживания). В ряде случаев возможен комбинированный вариант, при котором прогрессирование не наблюдается длительное время, но потом развивается очень быстро. Спрогнозировать прогрессирование контрактуры Дюпюитрена проблематично.

Диагностика

Диагноз контрактура Дюпюитрена в большинстве случаев поставить несложно – роль играют жалобы пациента, данные анамнеза и характерные результаты осмотра.

При физикальном обследовании оцениваются:

при осмотре – общее состояние кисти в целом и пальцев по отдельности, расположение пальцев по отношению друг к другу, состояние кожных покровов, наличие или отсутствие деформаций, функциональные возможности (врач просит пациента выполнить несложные манипуляции, используя кисть в целом и пальцы по отдельности);
при пальпации – наличие подкожных деформаций, болевого синдрома в кисти, а если он присутствует – его связь с попытками выполнить какие-либо действия. Если функциональная активность кисти и пальцев сохранена, оценивается амплитуда (размах) движений в каждом суставе.

Дополнительные инструментальные и лабораторные методы исследования в диагностике контрактуры Дюпюитрена, как правило, не требуются.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику контрактуры Дюпюитрена практически нет надобности проводить благодаря характерной клинической картине.

Осложнения

Главными осложнениями контрактуры Дюпюитрена являются:

деформация кисти;
частичное нарушение ее функциональных способностей;
полное обездвиживание кисти.

Лечение контрактуры Дюпюитрена без операции и оперативное

Радикально избавить пациента от данной патологии можно только при помощи хирургического вмешательства. Консервативное лечение тоже применяется, но оно может быть эффективным на самых ранних стадиях болезни. При прогрессировании заболевания консервативное лечение является общеукрепляющим и симптоматическим, устранить с его помощью прогрессирующую контрактуру Дюпюитрена не представляется возможным. Но оно может замедлить прогрессирование болезни – в частности, развитие анкилоза.

В основе консервативной терапии лежат следующие назначения:

физиотерапия;
комплекс ЛФК;
массаж;
фиксирующие приспособления – зачастую это съемные лонгеты;
лечебные блокады.

Физиотерапевтические методы, которые хорошо зарекомендовали себя в лечении контрактуры Дюпюитрена, это:

УВЧ;
СВЧ;
лазеротерапия

и некоторые другие.

Комплекс упражнений для пораженной кисти проводится под врачебным контролем, цель – увеличить амплитуду движений в суставах.

Массаж назначается одновременно с ЛФК, его цель – растяжение ладонного апоневроза.

Съемные лонгеты фиксируют пальцы в положении разгибания, тем самым «приучая» сухожилия к правильному положению. Как правило, их крепят на кисть в ночное время, а днем снимают.

Лечебные блокады выполняют при болевом синдроме. При этом применяются гормональные препараты:

дипроспан;
триамцинолон;
гидрокортизон

и другие.

Препарат смешивают со средством, которое используется для местной анестезии, и вводят в месте болезненного узла. Как правило, положительный эффект одной блокады наблюдается в течение 6-8 недель. Но гормональные блокады необходимо применять с осторожностью.

Показаниями к выполнению хирургической коррекции описываемого заболевания следующие:

выраженное нарушение функции пораженной кисти;
прогрессирование патологии;
бытовые и производственные неудобства, которые возникают при контрактуре Дюпюитрена (даже если сама она мало выражена);
болевой синдром.

Чаще всего оперативное вмешательство проводится, если развилась сгибательная контрактура с углом 30 или более градусов. Главными целями операции являются:

иссечение ткани, которая подверглась рубцовым изменениям;
восстановление движений в суставах.

Обратите внимание

Операции по устранению контрактуры Дюпюитрена относятся к числу реконструктивных и занимают довольно много времени, поэтому проводятся под наркозом.

Разработан целый ряд методик оперативного вмешательства при контрактуре Дюпюитрена. Их выбор зависит от:

расположения рубцовой ткани;
ее выраженности;
наличия спаек кожи с подлежащими тканями.

Во время операции ладонный апоневроз полностью или частично высекают. Если имеются выраженные спайки (они нередко сопровождаются истончением кожи), то потребуется кожная пластика свободным кожным лоскутом.

После операции кисть на какое-то время фиксируют с помощью лонгеты в функционально выгодном положении – со слегка согнутыми пальцами.

Через некоторое время после оперативного вмешательства назначаются комплекс ЛФК и массаж.

Профилактика

Так как истинные причины возникновения контрактуры Дюпюитрена неизвестны, специфических методов профилактики не разработано. Снизить риск возникновения этой патологии помогут следующие действия и мероприятия:

аккуратное проведение любых медицинских манипуляциях на ладони и пальцах;
избегание травматизации этой области, а при наличии травм – их адекватное лечение;
профилактика поражения периферических нервов, а если оно уже развилось – его своевременные выявление и лечение;
контроль обменных процессов в организме;
профилактика, своевременное выявление и купирование эндокринных сбоев;
дозирование физической нагрузки на ладонь и пальцы.

Прогноз

Прогноз при контрактуре Дюпюитрена очень разный и зависит от степени выраженности и скорости прогрессирования болезни. При своевременном оперативном лечении и привлечении после него консервативных методов функции кисти можно восстановить.

У некоторых пациентов (это касается случаев раннего возникновения и быстрого прогрессирования) может возникнуть рецидив патологии. В основном он диагностируется в течение нескольких лет после операции, реже – нескольких десятилетий. В таком случае потребуется повторное хирургическое вмешательство.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

8,622 total views, 1 views today