Нефротический синдром у детей: симптомы и лечение
В морфологической основе — поражения клубочкового аппарата почки.
Оглавление: Признаки и симптомы нефротического синдрома у ребенка Что такое гормоночувствительность Лечение впервые возникшего нефротического синдрома у детей Как лечат рецидив нефротического синдрома у ребенка - Нечастые рецидивы - Лечение часторецидивирующего и гормонозависимого нефротического синдрома у детей 5. Лечение гормонорезистентного нефротического синдрома у ребенка 6. Симптоматическая терапия
Нефротический синдром бывает с минимальными гломерулярными повреждениями; диффузной пролиферацией и фокальным гломерулосклерозом. Выделяют редкое и частое развитие рецидивов НС.
Нефротический синдром у ребенка встречается при множественных заболеваниях:
- врожденная патология, ассоциированная с генетическим дефектом подоцитов;
- приобретенный нефротический синдром на фоне инфекций, иммунологического воспаления клубочкового аппарата почек, системных заболеваний, например, васкулитов.
Помимо этого, к развитию патологических изменений в структурном аппарате почки приведут такие заболевания, как:
- амилоидоз;
- лекарственная нефропатия.
Нефротический синдром не является самостоятельным заболеванием, скорее, это набор симптомов, которые сопровождают целый ряд заболеваний.
Признаки и симптомы нефротического синдрома у ребенка
Клиническая картина представлена следующим:
- увеличение массы тела за счет отеков;
- уменьшение суточной выработки мочи;
- изменение качества мочи;
- повышение артериального давления;
- головные боли, слабость, адинамичность;
- боль в животе.
Основными лекарственными препаратами в современной нефрологии считаются кортикостероиды. Цитостатики находятся на втором месте по значимости.
Важным аспектом является ответная реакция организма ребенка при нефротическом синдроме на использование глюкокортикоидов: чувствительность или устойчивость к гормональным лекарствам (гормонорезистентность).
Что такое гормоночувствительность
Нефротический синдром считается гормоночуствительным, если на фоне приема кортикостероидов наступает клинико-лабораторная ремиссия. Стандартная схема 60 — 80 мг/сутки преднизолона курсом 6 недель.
Соответственно, гормонустойчивыми формами являются те ситуации, когда на фоне приема
динамика отсутствует, а в лабораторных показателях сохраняются изменения.
Выделяют также частичную гормонорезистентность, при которой отечность уменьшается, снижаются суточные потери белка с мочой, но вести речь о полной клинико-лабораторной ремиссии невозможно.
Гормонозависимый нефротический синдром характеризуется развитием клиники при уменьшении дозы кортикостероидов в первые 12 дней или через месяц.
Появление симптоматики 4 раза в год на фоне лечения считается частым проявлением нефротического синдрома.
К недостаткам терапии, которые могут привести к неблагоприятным последствиям, относят:
- недостаточные дозы гормонов;
- слишком быстрое уменьшение дозы гормонального препарата;
- несвоевременность использования альтернативных лекарств;
- необоснованный отказ от биопсии почек;
- ошибки в заключении гистологов.
Лечение впервые возникшего нефротического синдрома у детей
При впервые проявившемся нефротическом синдроме у ребенка считается обоснованным назначение преднизолона в больших дозах.
Противопоказания к использованию гормона следующие:
- активный инфекционно-воспалительный процесс;
- сахарный диабет;
- язвенная болезнь желудка и 12- перстной кишки;
- психические заболевания.
По данным проведенных исследований, от успешности лечения впервые возникшего нефротического синдрома зависит частота рецидивов в дальнейшем.
Схема лечения: Преднизолон 2 мг/ кг веса в сутки, в течение 6 недель, с постепенным убавлением по 0,25 — 0,5 мг в неделю. Общая длительность терапии — около полугода.
Суточную дозу делят на 4 части, максимальная дозировка приходится на утренние часы, последний прием не позднее 17 часов, снижение дозы начинают с дневных и вечерних приемов.
Если на фоне лечения положительной динамики нет, прибегают к пульс-терапии: на пятой неделе трижды внутривенно вводится метилпреднизолон ежедневно или через день. Доза 30 мг/кг, но не более 1 г.
Как лечат рецидив нефротического синдрома у ребенка
Нечастые рецидивы
Согласно статистике, лишь малый процент детей после манифестации нефротического синдрома не имеет рецидивов.
В этих случаях применение гормонов назначается на более короткий срок и в меньших дозировках. Доказано, что более длительный прием гормонов не оказывает влияния на дальнейшее развитие патологии.
При нечастом рецидивировании нефротического синдрома и при первых двух эпизодах схема приема преднизолона такова: 2 мг/кг в сутки до нормализации анализа мочи (исчезновении белка), и еще в течение 3 суток, далее 1,5 мг/кг в сутки через день — 1 месяц, с последующим постепенным уменьшением дозировки в течение 2 недель. Одновременно со снижением дозы используют лекарственные препараты для стимуляции надпочечников: Глицерам, Этимизол. Курс лечения — 4 недели.
Примерно у 50% детей нефротический синдром рецидивирует нечасто, схема лечения аналогична.
Отмечено, что по мере взросления рецидивы уменьшаются.
К сожалению, у другой половины детей нефротический синдром приобретает гормонозависимую форму или имеет тенденцию к частым рецидивам.
Лечение часторецидивирующего и гормонозависимого нефротического синдрома у детей
С применением цитостатиков течение патологии стало менее выраженным, и уменьшилось количество случаев стероидотоксичности.
Чаще используются Циклофосфан и Хлорбутин, которые способствуют более длительной ремиссии при частом рецидивировании и отмене преднизолона при гормонозависимости.
Курсовая доза Циклофосфана не должна быть выше 200-250 мг/кг, а Хлорбутина 8-11 мг/кг
Если не придерживаться рекомендованных доз, осложнением будет следующее:
- угнетение кроветворения;
- пагубное влияние на гонады, особенно у мальчиков;
- предрасположенность к онкопатологии.
При соблюдении дозировок данных побочных эффектов не отмечено.
Изменение показателей крови на фоне приема цитостатиков ожидаемо после 2 — 3 недель терапии, поэтому общий анализ крови контролируется 1 раз в неделю.
Если уровень лейкоцитов и лимфоцитов стремительно падает, то дозу уменьшают или отменяют препарат вовсе, сроком на 2 недели.
Лейкоциты — менее 2500/мкл, лимфоциты — менее 800/мкл — повод для изменения схемы лечения.
Для стимуляции гемопоэза назначают Пентоксил, нуклеиново-кислый натрий и пр.
Циклофосфан и Хлорбутин назначают курсом 8 недель, при этом ремиссия наступает у 70% детей с часторецидивирующим нефротическим синдромом. В случаях с гормонозависимой формой нефротического синдрома отменить преднизолон удается только в 30% случаев. При частых рецидивах без зависимости от гормонов длительность применения Циклофосфана и Хлорбутина 8 недель, а с зависимостью – 12 недель, что позволяет добиться ремиссии (до 2 лет) у 33% пациентов.
Доза Преднизолона при одновременном приеме с цитостатиками постепенно уменьшается, начиная со второго месяца альтернирующего лечения. После окончания лечения цитостатиками, Преднизолон используют еще 2 недели.
Проводились исследования, которые оценивали эффективность Циклофосфана и Хлорбутина. Препараты вполне сопоставимы по действиям, но некоторые специалисты считают, что Хлорбутин более эффективен, а Циклофосфан обладает менее гонадотоксическим действием, что делает его применение обоснованным в пубертатный период. Помимо этого, Циклофосфан можно принимать более длительно, так как допустимая кумулятивная доза у него больше.
Помимо этого, проводимые исследования показали, что повторные курсы цитостатиков увеличивают период ремиссии. Отмечено, что эффективность терапии повышается при замене одного препарата на другой, при этом период времени между приемом лекарств должен быть не менее 16 недель. Специалисты считают, что по возможности, следует воздерживаться от частого применения цитостатиков, так как чем больше промежуток между курсами, тем меньше кумулятивная токсичность.
Для уточнения состояния почечной ткани и обоснованности повторного курса проводится морфологическое исследование почечной ткани.
Многие авторы считают внутривенную пульс-терапию более эффективной, чем пероральный прием препаратов. Практика показала, что побочных эффектов при таком подходе фиксируется меньше.
Пульс-терапия Циклофосфаном проводится на фоне альтернирующего лечения Преднизолоном, с постепенным уменьшением дозировки до окончания лечения цитостатиком.
Циклофосфан вводят по 12 – 17 мг/кг 1 раз в 3 – 4 недели (8 – 12 курсов), затем 1 раз в 3 месяца (6 – 12 месяцев) или, как вариант, 1 раз в месяц в течение 6 – 12 месяцев, при суммарной дозе не больше 250 мг/кг.
Пульс-терапия МП с частыми атаками нефротического синдрома или гормонозависимостью подразумевает проведение коротких курсов из 3 – 6 внутривенных введений через день в дозе 30 мг/кг, но не больше 1 г на один пульс. Введение осуществляется до или после месячного курса преднизолона в дозе 2 мг/кг в сутки, с последующим переходом на альтернирующий курс с дозой 1,5 – 2 мг/кг в сутки с постепенным снижением и отменой гормона через 3 – 5 месяцев.
Частые рецидивы и сохранение гормонозависимости требуют проведения нефробиопсии.
Показания к операции:
- возраст меньше года или старше 12 лет;
- комбинация нефротического синдрома с нефритическими проявлениями;
- отягощенный наследственный анамнез;
- прогрессирующая утрата функциональной способности почек.
После проведенной биопсии возможно назначение Циклоспорина А (Сандиммун), на фоне применения которого удается отказаться от приема Преднизолона.
Профессор Макарова Т.П. и соавторы (Казанский медицинский университет) считают, что применение Циклоспорином А должно быть длительным, так как после короткого курса вновь случается рецидив, который требует лечения Преднизолоном.
Сандиммун позволяет поддерживать ремиссию без использования Преднизолона, что особенно важно для детей с проявлениями стероидотоксичности.
Нежелательным считается использование Циклоспорина А раньше, чем через 3 месяца после отмены цитостатиков.
Циклоспорин А назначают в дозе 5 – 6 мг/кг в сутки 2 раза в день. Одновременно с этим дают Преднизолон ежедневно или в альтернирующем режиме с последующей плавной отменой. Длительность курса Циклоспорина от 6 месяцев до 1 года, через 3 месяца возможно снижение дозы препарата до 2,5 мг/кг в сутки.
Корректировка дозы и подбор лечения нефротического синдрома у детей должны осуществляться в профильных нефрологических центрах.
Лечение гормонорезистентного нефротического синдрома у ребенка
Это состояние диагностируется примерно у 15 – 20% детей с идиопатическим нефротическим синдромом. Лечение данной патологии – одна из сложнейших задач в нефрологической практике. Эта форма имеет самый неблагоприятный прогноз.
После выполнения нефробиопсии определяются с тактикой ведения.
Используют пульс-терапию Циклофосфаном и метилпреднизолоном, Циклоспорином А. Есть положительные отзывы от применения плазмафереза.
Клинические исследования показали, что во время сеанса плазмафереза удаляются антитела, иммунные комплексы и прочие повреждающие активные вещества, улучшаются реологические свойства крови и функции защиты иммунной системы.
В большинстве случаев, лечение проводится на фоне приема Преднизолона в поддерживающих дозах.
Наибольший эффект достигается при использовании пульс-терапии Циклофосфаном. Схема лечения аналогична таковой при гормоночувствительном нефротическом синдроме.
Ряд специалистов считает, что Циклоспорин А более эффективен в случаях с гормоноустойчивым нефротическим синдромом у детей, чем Циклофосфан.
Дефлазакорт – относительно новый препарат, по мнению многих врачей, его эффективность в лечении идиопатического нефротического синдрома у детей выше, чем у Преднизолона.
Симптоматическая терапия
При дебюте заболевания режим постельный, важно соблюдать принципы рационального питания при нефротическом синдроме. Соль ограничивают при повышении артериального давления и отеках.
Помимо этого, необходимо ограничить белковую пищу.
Суточное количество животного белка не должно превышать 100 г в сутки.
Предпочтительнее вегетарианские блюда, так как у многих маленьких пациентов нарушен липидный обмен. От употребления экстрактивных бульонов также нужно отказаться.
После исчезновения отеков, нормализации давления ребенку можно вести привычный образ жизни.
Также показаны:
- Витаминотерапия и антиоксиданты. Назначают витамины А, Е, В6, С, Д и препараты кальция в возрастных дозировках. При анемии дополнительно принимают фолиевую кислоту.
- Гипотензивная терапия. Повышенное давление требует проведения гипотензивной терапии: блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента.
- Мочегонные препараты. Отеки купируют с помощью диуретиков: Фуросемид, Вероширон.
- Гипоальбуминемия корректируется назначением альбумина.
- Антикоагулянты и антиагреганты. Свертывающая система крови имеет нарушения практически у всех детей с нефротическим синдромом. Чаще используют Гепарин – препарат прямого антикоагулянтного действия. Курс применения длительный, до 4 – 6 недель. Возможно назначение Фрагмина и Фраксипарина. В качестве антиагреганта обоснован прием Курантила.
Мишина Виктория, врач, медицинский обозреватель
1,524 total views, 1 views today
(54 голос., средний: 4,52 из 5)
Загрузка...
