Болезнь Шенляйн-Геноха: тромбоцитопеническая пурпура на коже

Пурпура Шенлейна-Геноха (тромбоцитопеническая пурпура, ТЦП) — это аутоиммунное заболевание, связанное с выработкой аутоантител против некоторых собственных антигенов организма. Чаще всего встречается у детей в возрасте от 2 до 11 лет.

Пурпура или геморрагическая сыпь возникает в результате аутоиммунного васкулита, приводящего к набуханию мелких кровеносных сосудов и утечке внутрисосудистой жидкости. Это наиболее часто встречающееся васкулопатическое состояние у детей, хотя оно встречается и у взрослых. Самый известный симптом — кожная сыпь, состоящая из приподнятых пурпурных пятен. Другие органы, пораженные этим патологическим состоянием, включают почки, суставы и пищеварительный тракт.

Оглавление: 
Причины пурпуры
Симптомы болезни
Осложнения
Диагностика и лечение
Прогноз

Причины пурпуры

Хотя не было подтверждено, что один конкретный микроорганизм является причиной ТЦП, причиной образования аутоантител может быть та бактерия, которая вызывает инфекцию верхних дыхательных путей. Такой анамнез присутствует у 30-50% пациентов с пурпурой. Другие выявленные провоцирующие факторы включают:

Другие инфекционные агенты.
Определенные продукты.
Некоторые препараты.
Некоторые укусы насекомых.
Низкие температуры.
Генетические факторы также могут играть роль.

Симптомы болезни

Симптомы болезни Шенляйн-Геноха разнообразны. Кожные проявления — это маленькие красные точки, которые позже превращаются в синяки. Со стороны желудочно-кишечного тракта типична тошнота и рвота, боли в животе, кровь в стуле. В суставах возникает боль и воспаление.

Поражаются почки: типична кровь в моче в стадии обострения, протеинурия или гипертония на более поздних стадиях. У одного из каждых трех человек с ТЦП первым признаком может быть боль в животе или суставах, при этом сыпь появляется спустя 2 недели.

Осложнения

Хотя сама по себе ТЦП является относительно недолгим заболеванием, она может иметь такие последствия, как:

Почечная недостаточность.
Гипертония, осложняющая беременность у женщин, перенесших предыдущий эпизод пурпуры.
Инвагинация кишечника.

Диагностика и лечение

Когда характерная сыпь присутствует наряду с хотя бы одним из следующих клинических признаков, подозревается тромбоцитопеническая пурпура:

Боль в животе
Суставная боль
Подкожные отложения аутоантител.
Гематурия или протеинурия, подтвержденная анализом мочи.

Клинический диагноз может быть подтвержден биопсией кожи из отложений антител или биопсией почек. Лечение симптоматическое, при этом меры направлены также на предупреждение поражения почек.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и кортикостероиды эффективны в борьбе с болью в суставах и воспалением. Кортикостероиды также снимают боль в животе.

Инвагинация требует экстренного хирургического лечения. Повреждение почек при ТЦП требует комбинации кортикостероидов для подавления аутоиммунной реакции и последующего воспаления путем ингибирования иммунного ответа.

Кроме того, необходима иммунодепрессивная терапия, чтобы отключить иммунную функцию и предотвратить производство дополнительных аутоантител. Гипертония, которая возникает в результате почечной недостаточности из-за пурпуры, лечится двумя классами лекарств: ингибиторами ангиотензиноген-превращающего фермента (АПФ) и блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА). Они особенно предпочтительны, потому что они не только снижают кровяное давление, но и улучшают функцию почек. Для контроля гипертонии могут также потребоваться другие гипертонические препараты. Функцию почек у этих пациентов необходимо контролировать в течение не менее 6 месяцев после исчезновения эпизода.

Прогноз

Большинство пациентов с HSP полностью выздоравливают. У 15% детей это может привести к длительному поражению почек. У 1% этой группы разовьются тяжелые заболевания почек, требующие диализа или трансплантации. Процент взрослых, у которых развивается хроническая болезнь почек, достигает 40% при наблюдении в течение 15 лет.

Парецкая Алена, медицинский обозреватель, педиатр

2,803 total views, 1 views today