Гангренозная пиодермия – нагноение и омертвение кожи

Гангренозная пиодермия – это заболевание кожи, которое проявляется омертвением тканей и образованием язв, покрытых гнойными выделениями. Заболевание возникает на фоне различных системных патологий, поэтому относится к вторичным.

Данная патология имеет несколько клинических разновидностей, но классическим проявлением является изъязвление кожи.

При постановке диагноза учитывают наличие системных заболеваний в анамнезе и выявление пиогенных (гнойных) язв.

Чтобы избавить пациента от гангренозной пиодермии, важно лечить не только образовавшиеся язвы, но и первичную патологию, которая привела к возникновению этой патологии.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины гангренозной пиодермии
3. Развитие патологии
4. Симптомы гангренозной пиодермии
5. Диагностика гангренозной пиодермии
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение гангренозной пиодермии
9. Профилактика
10. Прогноз

Общие данные

Гангренозная пиодермия представляет собой тяжелое прогрессирующее омертвение кожных покровов. При этом отмечаются существенные трофические нарушения, из-за которых очень сильно страдает качество жизни пациентов.

Обратите внимание

Ежегодно гангренозную пиодермию выявляют у 1-3 на 100 000 человек. Такая заболеваемость не является высокой, но так как патология возникает на фоне многих «популярных» болезней, это значит, что от ее появления не застрахован никто, так как нет людей, которые не перенесли в своей жизни хотя бы раз какое-либо заболевание.

Зачастую гангренозная пиодермия появляется на фоне таких патологий, как:

воспалительное поражение различных участков желудочно-кишечного тракта (в 30% клинических случаев описываемой патологии);
патергия – различные формы изменения чувствительности организма к каким-либо агентам;
артриты – воспалительное поражение суставов;
опухоли (в том числе лейкозы – злокачественные заболевания костного мозга, при которых происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток).

В отличие от других кожных заболеваний, гангренозная пиодермия изучена относительно недавно – в начале прошлого века.

Описываемое заболевание имеет и другие названия – это геометрический фагеденизм, язвенный дерматит, серпингинирующая и гангренозно-язвенная вегетирующая пиодермия. Они применяются в зависимости от характеристик главного признака – гнойно-некротической язвы. Фагеденическая форма патологии развивается в популяции, населяющей исключительно тропические и субтропические страны Северного и Южного полушарий (те, в которых климат сырой и жаркий). Другие формы развиваются без географической привязки.

Гангренозная пиодермия может появиться в любом возрасте, но замечено, что пик заболеваемости приходится на возрастную категорию от 20 до 40 лет, а дети болеют редко. Представители женского пола страдают несколько чаще, чем мужского.

Пациентов курируют дерматологи, а при существенном гнойном поражении кожи – хирурги.

Причины гангренозной пиодермии

Непосредственные причины, из-за которых начинается нагноение и омертвение кожных покровов при гангренозной пиодермии, неизвестны. То, что патология развивается на фоне многих заболеваний, не дает основания утверждать, что они являются непосредственным толчком к ее возникновению. Выдвинуто несколько теорий, согласно которых клиницисты и ученые объясняют вероятные причины возникновения гангренозной пиодермии. Наиболее правдоподобными считаются теории:

наследственная;
иммунная.

Сторонники наследственной теории оперируют теми фактами, что гангренозная пиодермия в виде симптомокомплекса является частью некоторых редких генетически детерминированных заболеваний. Это синдромы:

PAPA – проявляется гнойным артритом, гангренозной пиодермией, гангренозными акне;
PASH – во время этого синдрома у пациентов, помимо гангренозной пиодермии, выявляют акне и гнойный гидраденит;
PASS – синдром проявляется гнойным артритом, гангренозной пиодермией, акне (образованием воспалительных узелков в коже) и гнойным гидраденитом (воспалением потовых желез).

Установлено, что причиной упомянутых синдромов выступают мутации гена под маркировкой PSTPI1/CD2BP1.

Сторонники иммунной теории развития гангренозной пиодермии утверждают, что это заболевание появляется из-за повышенной чувствительности кожи к различным факторам – экзогенным (со стороны окружающей среды) или эндогенным (нарушениям в тканях организма). В качестве таких провокаторов рассматриваются:

непосредственно иммунные заболевания;
физические факторы;
химические факторы;
инфекционное поражение;
соматические патологии организма;
его истощение;
эндокринные сдвиги;
вредные привычки.

Иммунные патологии, которые могут запустить развитие гангренозной пиодермии, это:

врожденные иммунодефициты;
приобретенные иммунные заболевания – СПИД.

Физическими факторами, способствующими повышению чувствительности кожи, на фоне чего может возникнуть гангренозная пиодермия, являются:

изменение температурного режима;
механическое воздействие на кожу;
ионизирующее облучение.

Из температурных факторов наибольшее значение имеют переохлаждение и обморожение.

Обратите внимание

Механическое воздействие, способствующее развитию гангренозной пиодермии, это любые травмы кожных покровов. Ими могут быть даже невыраженные ушибы или порезы.

Ионизирующее облучение, которое, согласно иммунной теории, способствует развитию гангренозной пиодермии, может наблюдаться при контакте с радиоактивными веществами или оборудованием в силу профессиональной деятельности, обследования (рентгенологическая диагностика) или лечения (лучевая терапия при злокачественных новообразованиях).

Химические факторы не только влияют на общий иммунитет, способствуя, согласно иммунной теории, развитию описываемой болезни, но и непосредственно раздражают кожные покровы, из-за чего шансы возникновения гангренозной пиодермии у чувствительных людей возрастают. К таким факторам относятся бытовые средства, а также химические агрессивные соединения, которые используются на производстве или в сельском хозяйстве.

Согласно иммунной теории, инфекция, попавшая в организм, не только ослабляет иммунный ответ, но и извращает его, что ведет к усиленной чувствительности кожи к внешним факторам и повышает риск заболеть гангренозной пиодермией.

Тяжелые соматические патологии влияют на иммунитет, тем самым способствуют развитию гангренозной пиодермии. Чаще всего это болезни жизненно важных систем – дыхательной и сердечно-сосудистой.

Истощение организма, способствующее ухудшению иммунитета и развитию гангренозной пиодермии, может развиться при таких обстоятельствах, как:

неполноценное питание или голод;
состояние после тяжелых длительных операций – особенно полостных;
критические состояния (кома).

Из эндокринных патологий наибольшее пагубное воздействие могут оказывать сахарный диабет (нарушение обмена углеводов при нехватке инсулина) и патологии щитовидной железы, которая отвечает за обменные процессы.

Важно

Все вредные привычки способствуют нарушению иммунитета, а значит, косвенно причастны до развития гангренозной пиодермии – курение, злоупотребление алкоголем, употребление наркотиков.

От 25% до 50% клинических случаев гангренозной пиодермии имеют идиопатический характер – это значит, что непонятно, на фоне каких патогенных факторов она возникла.

Развитие патологии

Механизмы развития гангренозной пиодермии, как и причинные факторы, до конца не изучены.

Согласно иммунной теории, наблюдается следующее. Провоцирующие факторы негативным образом влияют на иммунную систему. Одни из иммунных клеток начинают «внепланово» вырабатывать антитела, которые приводят к усилению чувствительности кожи. Другие клетки-супрессоры пытаются подавить возникшие антитела. В конечном результате развивается нестандартный иммунный ответ – формируется некроз тканей.

Независимо от причин и механизмов запуска патологического процесса образование язвы при гангренозной пиодермии проходит три этапа – это стадии:

иммунных реакций;
химических нарушений;
физиологических нарушений.

На стадии иммунных реакций в коже накапливаются антитела, повышая ее чувствительность.

На стадии химических нарушений активизируются ферменты, расплавляющие соединения, из которых состоят клетки и ткани. Кроме того, клетки кожи начинают вырабатывать биологически активные вещества, провоцирующие развитие воспаления.

На стадии физиологических нарушений разрушаются сосуды кожи, из-за чего страдает ее трофика (питание), из-за голодания ткани начинают разрушаться – возникает язвенное поражение кожи.

Выделены несколько разновидностей гангренозной пиодермии:

классическая (язвенная);
атипичная;
посттравматическая;
фагеденическая;
злокачественная поверхностная гранулематозная.

При классической гангренозной пиодермии появляются обширные глубокие язвы фиолетового оттенка, их края нависают над поверхностью дефекта кожи. Их возникновение сочетается с системными нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта, суставов, легких – чаще всего это такие заболевания, как:

пиостоматит – гнойное воспаление слизистой оболочки, выстилающей ротовую полость;
гнойное гангренозное поражение тонкого и толстого кишечника;
гангрена вокругглазничных тканей;
гнойно-гангренозное поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей.

Выделены две разновидности атипичной гангренозной пиодермии:

буллезная;
пустулезная.

В первом случае развиваются пузыри, во втором – гнойничковые высыпания по краям язв.

Посттравматическая гангренозная пиодермия возникает при травмах кожи на фоне повышенной чувствительности организма.

При фагеденической форме данной патологии появляется очень много язв, дно которых крепко спаяно с окружающими тканями.

Обратите внимание

Злокачественная поверхностная гранулематозная гангренозная пиодермия развивается при системных патологиях и злокачественных новообразованиях.

Симптомы гангренозной пиодермии

Клиническая картина при гангренозной пиодермии проявляется различными изменениями кожи, которые развиваются последовательно.

Сначала на поверхности кожных покровов появляется высыпание в виде множественных фурункулов. Они возникают на фоне покраснения кожи и могут быть наполнены прозрачным или геморрагическим (кровянистым) содержимым. Кожные покровы в месте высыпаний инфильтрируются – становятся плотными. На фоне такой инфильтрации в скором времени появляются островки некроза тканей, при отторжении которых образуются язвы. Характеристики таких язв:

по форме – очертания неправильные, очень вариабельные. Иногда четкие контуры язвы не прослеживаются;
по размеру – зачастую достигают средних размеров ладони взрослого человека;
по прогрессированию – увеличиваются вглубь и вширь.

На пике развития патологический очаг является сплошной язвенной поверхностью. Ее характеристики:

края в виде валиков;
своеобразные «оборки» из остатков эпидермиса;
бугристое дно, покрытое яркими грануляциями;
зловонный запах.

Сама язва буквально переполнена патологическим содержимым:

гноем;
сгустками крови;
остатками эпидермиса.

Далее отмечается регрессирование (обратное развитие) язвы – очищение (патологические ткани отторгаются), реэпителизация (покрытие слоем эпителиальных клеток) и заполнение соединительной тканью с образованием рубца.

Пациенты указывают на наличие язв – других жалоб у них нет. Иногда могут наблюдаться:

артралгии – боли в суставах;
миалгии – боли в мышцах.

Но в целом общее состояние нарушается мало, болевые ощущения могут беспокоить только в период формирования язвы.

Клиническая картина гангренозной пиодермии довольно характерная – зачастую это заболевание начинается остро, но достаточно быстро переходит в хроническую форму, его течение – волнообразное, с частым чередованием периодов ремиссий и обострений.

Важно

В 50% всех диагностированных случаев патологический процесс развивается на кожных покровах ноги. Сам очаг при этом, как правило, единичный.

Если появляются фагеденические язвы, то они чаще всего множественные, формируются преимущественно на половых органах. Отмечается характерные особенности этой разновидности гангренозной пиодермии:

быстрое формирование язв;
их плотная спаянность с подлежащими тканями;
заостренные края вокруг дефекта кожи и их плотная консистенция;
появление серого налета по типу дифтероидного.

Диагностика гангренозной пиодермии

Диагноз ставят на основании жалоб пациента, данных анамнеза (больной должен описать, как преобразовывались изменения кожи в месте поражения), результатов дополнительных методов исследования (физикальных, инструментальных, лабораторных). Также имеют значение консультации смежных специалистов, так как гангренозная пиодермия является междисциплинарным заболеванием, которое может быть связано с разными заболеваниями различных органов и систем.

Данные физикального обследования следующие:

при осмотре – выявляются большие язвы с описанными выше характеристиками;
при пальпации (прощупывании) – отмечается болезненность тканей вокруг язв.

Спектр инструментальных методов исследования очень широкий и зависит от того, на фоне каких патологий возникла гангренозная пиодермия. Могут проводиться:

электрокардиография (ЭКГ) – графическая запись электрических потенциалов сердца с последующим анализом;
рентгенография суставов;
фиброэзофагогастродуоденоскопия – исследование пищевода, желудка и начальных отделов 12-перстной кишки с помощью фиброскопа (разновидности эндоскопа с вмонтированной оптикой и подсветкой)

и многие другие.

Лабораторные методы исследования, которые привлекаются в диагностике гангренозной пиодермии, это:

общий анализ крови – определяется значительное повышение количества лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и повышение СОЭ;
гистологическое исследование – изучение под микроскопом биопсии стенок язв. Оно не всегда показательно, но рекомендовано в сложных случаях для дифференциальной диагностики с язвами другого происхождения. В биоптате выявляют уплотнение тканей, островки некроза, гной;
электрофорез сывороточного белка – позволяет выявить нарушения обмена белка, которые могут наблюдаться при гангренозной пиодермии;
микотическое исследование – под микроскопом исследуют содержимое язвы на наличие патогенных грибков;
бактериоскопическое исследование – содержимое язвы изучают под микроскопом для идентификации патогенной флоры;
бактериологическое исследование – проводят посев содержимого язвы на специальные питательные среды, ожидают роста колоний, по ним определяют возбудителя.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику гангренозной пиодермии проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

язвенный туберкулез кожи – возникновение туберкулезных очагов в коже с последующим развитием ее дефектов;
третичный сифилис – третий период сифилиса, который развивается у пациентов, у которых это заболевание не было вылечено, или тех, которые вообще не проходили лечение. Проявляется возникновением сифилитических инфильтратов;
глубокий дерматомикоз – поражение кожи патогенными грибками;
вегетирующая язвенная пиодермия – гнойно-воспалительное поражение кожи, при котором образуются язвы с разрастаниями по краям;
карбункул – острое гнойно-некротическое воспаление кожи и подкожной клетчатки вокруг группы волосяных мешочков и сальных желез. Это может быть карбункул не только неспецифический, но и как симптом определенных патологий – например, сибиреязвенный;
гранулематоз Вегенера – некротический васкулит (воспаление стенки) мелких сосудов с образованием гранулем (уплотнений) в их стенках и окружающих тканях;
панникулит – воспаление подкожной жировой клетчатки, которое приводит к разрушению жировых клеток и замещению их соединительной тканью;
бромодерма – разновидность лекарственного дерматоза, который возникает из-за накопления брома в тканях;
гангрена – омертвение тканей;
вегетирующая пузырчатка – одна из форм пузырчатки, при которой после вскрытия пузырей на дне эрозии образуются мелкие разрастания;
микобактериальная инфекция кожи – поражение кожи патогенными грибками;
клостридиальная инфекция кожных покровов – тяжелое воспаление кожи, вызванное клостридиями;
трофические нарушения – патологии кожи из-за нарушения ее питания;
пустулезный псориаз – самая тяжелая форма псориаза, при которой появляются пузырчатые серозно-гнойные элементы.

Осложнения

Гангренозная пиодермия чаще всего сопровождается такими осложнениями, как:

полиневрит – множественное поражение периферических нервов;
лимфангоит – воспалительное поражение лимфатических сосудов.

Лечение гангренозной пиодермии

Лечение гангренозной пиодермии начинают с ликвидации или коррекции заболевания, на фоне которого она появилась. Одновременно воздействуют на образовавшиеся язвы – целью лечения при этом является:

купирование воспалительных проявлений;
обезболивание;
восстановление кожи.

Лечение бывает общее и местное.

В основе общей терапии – следующие назначения:

гормональные препараты;
антибактериальные препараты;
цитостатики;
иммуносупрессоры;
иммуноглобулин.

Также показано выполнение плазмафареза – очищения крови от токсических веществ с помощью специальной аппаратуры.

В качестве местного лечения проводятся:

обработка язв антисептическими растворами;
очищение поверхности язв с помощью вибрационно-турбулентных ванн;
накладывание влажно-высыхающих повязок с растворами серебра, гормональными препаратами.

Профилактика

Так как точные причины развития патологии неизвестны, специфические профилактические меры не разработаны.

В свете существующей иммунной теории риск развития гангренозной пиодермии можно снизить, если избегать воздействия на иммунную систему патогенных факторов, описанных выше – физических, химических, инфекционных и так далее.

В силу наследственных предпосылок данной болезни необходимо проводить раннее обследование людей, у родственников которых уже была диагностирована гангренозная пиодермия.

Важно

Большое значение имеют профилактические осмотры, которые помогут выявить ранние проявления гангренозной пиодермии.

Прогноз

Прогноз при гангренозной пиодермии очень разный – он зависит от первичной патологии, на фоне которой возникло описываемое заболевание. В целом образовавшиеся язвы поддаются лечению, в месте их образования довольно быстро проходит процесс реэпителизации.

Прогноз ухудшается при таких обстоятельствах, как: