Гемосидероз кожи, или болезнь Шамберга: симптомы и лечение

Гемосидерозом кожи (или болезнью Шамберга) называют скопление в кожных покровах гемосидерина – пигмента (биологического красителя), который содержит железо. Заболевание относится к пигментным дистрофиям.

На пораженном участке кожи возникает сыпь, из-за цвета похожая на кирпичную крошку, далее она темнеет.

Кожные покровы имеют характерный вид, поэтому особых трудностей с диагностикой нет. Но для подтверждения диагноза определяют количество железа в крови и проводят гистологическое исследование

В лечении гемосидероза кожи используют гормональные препараты, средства, подавляющие клеточную активность, витамины, а также периодически проводят очистку крови (например, методом плазмафареза).

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины гемосидероза кожи
3. Развитие патологии
4. Симптомы гемосидероза кожи
5. Диагностика гемосидероза кожи
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение болезни Шамберга у мужчин и женщин
9. Профилактика
10. Прогноз

Общие данные

Скопление гемосидерина в коже происходит на фоне общего нарушения метаболизма железа. Гемосидероз кожи сочетается с аналогичным поражением легких, печени и других органов.

Точная статистика отсутствует. Часто гемосидероз кожи выявляют на поздних стадиях развития, когда сыпь стала более выраженной, что и подтолкнуло пациента обратиться за квалифицированной помощью.

Обратите внимание

Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Возрастные закономерности возникновения патологии до конца неизвестны, но на прием чаще обращаются представители средней и старшей возрастной категории – от 30 до 60 лет. Пик заболеваемости выпадает на период от 35 до 50 лет.

Географические закономерности возникновения этого заболевания также изучены не до конца, но предполагается, что в лидерство по возникновению гемосидероза кожи принадлежит развивающимся странам (так называемым «банановым республикам») с отсталой на данный момент экономикой. Точные данные по ним отсутствуют из-за несовершенства системы здравоохранения и бессистемной диагностики.

Причины

Гемосидероз кожи, как правило, осложняет другие заболевания – то есть, является вторичной патологией. Описаны случаи появления признаков описываемой болезни в качестве первичной – но некоторые клиницисты предполагают, что больной, скорее всего, не был дообследован, и у него не были выявлены заболевания, спровоцировавшие развитие гемосидероза кожи. Происхождение этого нарушения изучено более подробно, чем этиологические факторы сопутствующего ему гемосидероза легких и других органов.

Непосредственными причинами развития описываемого заболевания являются:

форсированный распад эритроцитов (красных клеток крови);
нарушение метаболизма гемосидерина (в норме он в организме вырабатывается, но массово откладываться в тканях не должен);
усиленное всасывание железа в кишечнике;
прием большого количества продуктов питания с его большим содержанием;
передозировка препаратов железа;
сбой метаболизма пигментов, которые содержат железо.

Чаще всего фоном для развития описываемого заболевания выступают:

нарушения со стороны крови – самостоятельные патологии и преходящие сбои;
интоксикационный синдром;
поражение организма бактериями, вирусами и другими возбудителями;
сбои со стороны иммунной системы;
наследственные нарушения метаболизма (обмена) железа;
резус-конфликт;
некоторые медицинские манипуляции.

Из нарушений со стороны крови к развитию гемосидероза кожи могут привести как полноценные патологии, так и преходящие сбои. Чаще всего это:

гемолитическая анемия – группа патологий, характеризующихся усиленным разрушением эритроцитов;
лейкоз – поражение кроветворной системы злокачественного характера.

Интоксикационный синдром, на фоне которого развивается описываемое заболевание, в свою очередь, также может быть последствием целого ряда болезней и патологических состояний.

Их всех можно разделить условно на две большие группы:

интоксикации на фоне поступления отравляющих веществ извне;
отравления токсическими веществами, которые вырабатываются в самом организме.

В первом случае это:

соединения, которые используются в промышленном производстве;
химические вещества, используемые в сельском хозяйстве;
бытовые вещества, изготовленные с нарушением на кустарных производственных линиях;
ряд медицинских препаратов, которые в больших дозах могут проявлять токсические свойства (так, гемолитические свойства обнаружены у сульфаниламидов, хинина и других препаратов);
реактивы, которые с технической целью применяются в медицине.

Во втором случае это:

токсины микроорганизмов. Это могут быть экзотоксины (те, которые выделяются наружу с целью адаптации возбудителей в органах и тканях), продукты жизнедеятельности и распада погибших микробных тел (их называют эндотоксинами);
вещества с токсическими свойствами, которые вырабатываются в тканях при ряде патологий. В частности, это продукты распада некротических (омертвевших) тканей и гнойные выделения.

Поражение организма бактериями, вирусами и другими возбудителями – один из наиболее частых факторов-провокаторов гемосидероза кожи. Описываемое нарушение особенно часто возникает на фоне таких болезней и патологических состояний с инфекционным компонентом, как:

возвратный тиф – инфекционное заболевание, которое вызывают спирохеты и которое проявляется приступами лихорадки;
бруцеллез – поражение бруцеллами опорно-двигательного аппарата, нервной, половой и других систем организма с частыми лихорадками;
малярия – группа заболеваний, вызываемых плазмодиями после укуса малярийного комара и проявляющихся повторными приступами лихорадки;
септикопиемия – образование множественных гнойных очагов в органах и тканях на фоне распространения инфекции с током крови по всему организму;
септицемия – такое же распространение инфекции с током крови по организму, но без образования метастатических гнойных очагов.

Сбоями со стороны иммунной системы, которые могут привести к развитию описываемого заболевания, являются аутоиммунные процессы – те, при которых организм перестает распознавать ткани как собственные и начинает с ними бороться как с чужеродными элементами, проникшими в него.

Наследственные нарушения метаболизма железа обусловлены повреждением генов, отвечающих за его нормальный обмен. Так, выявлены повреждения генов, при нарушении структуры которых нарушается синтез белков, принимающих участие в метаболизме железа.

Резус-конфликт – это иммунологическая несовместимость по резус-фактору матери (с отрицательным резусом крови) и плода (с положительным резусом). Состояние характеризуется усиленным распадом эритроцитов будущего ребенка, из-за чего образуется большое количество железа – материала для синтеза гемосидерина.

Какие медицинские манипуляции могут стать причиной развития гемосидероза кожи? Это гемотрансфузии – переливание крови. При их регулярном проведении (в частности, по жизненным показателям) может наблюдаться усиленный распад эритроцитов с выходом в кровеносное русло железа, из которого синтезируется повышенное количество гемосидерина.

Также изучен ряд факторов, которые непосредственно к развитию гемосидероза кожи не приводят, но на их фоне он развивается чаще и прогрессирует быстрее. Причем, выделены факторы, в основном способствующие развитию только первичного, только вторичного или обоих типов гемосидероза кожи.

Развитие первичной формы описываемого заболевания чаще наблюдается на фоне таких заболеваний и патологических состояний, как:

гормональные нарушения;
болезни сосудистой системы.

В первом случае это чаще всего:

гипотиреоз – уменьшение количества гормонов щитовидной железы из-за их сниженного синтеза;
гипертиреоз – увеличение их количества;
сахарный диабет – нарушение обмена углеводов из-за нехватки гормона инсулина;
нарушения обмена гормонов, вырабатываемых корой надпочечников.

Во втором случае это, как правило:

ДВС-синдром (синдром внутрисосудистого сворачивания крови) – формирование множественных тромбов в сосудах всего организма;
венозная недостаточность – нарушение функций вен;
васкулит – воспалительное поражение сосудистой стенки с ее последующим разрушением;
гипертоническая болезнь – стойкое регулярное повышение артериального давления

и некоторые другие.

Развитию вторичной формы гемосидероза кожи часто способствуют:

ее патологии;
травмирование.

В первом случае это:

дерматиты – воспалительное поражение кожных покровов. В том числе это нейродермиты (возникают на фоне нарушения нервного обеспечения кожи), экзема (воспалительное поражение кожи без инфекционного компонента), рожистое воспаление (поражение поверхностных слоев кожи);
дерматозы – дегенеративно-дистрофическое поражение кожи без признаков воспаления (если они возникают, то только вторично).

Во втором случае это раны:

колотые;
резаные;
рваные;
укушенные;
огнестрельные.

Факторами, одинаково часто способствующими развитию гемосидероза кожи как первичного, так и вторичного, являются:

общее истощение;
общее и локальное воздействие на кожу повышенных и пониженных температур;
неправильный уход за кожей.

Общее истощение, которое способствует развитию гемосидероза кожи, может возникать при таких обстоятельствах, как:

период после сложных длительных операций (в частности, на органах грудной клетки и брюшной полости);
нарушение питания в силу социальных обстоятельств (финансовой несостоятельности) – недоедание, получение с пищей недостаточного количества питательных веществ (жиров, белков, углеводов);
диета с выраженным ограничением приема пищи;
хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, из-за которых нарушается процесс пищеварения и, как следствие, поступление в ткани питательных веществ.

Из патологий ЖКТ наибольшее значение имеют:

язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, особенно осложненная – появление в их слизистой глубоких дефектов с возникновением кровотечения, сужения выхода из желудка в 12-перстную кишку и так далее;
хронический панкреатит – воспалительное поражение поджелудочной железы;
опухоли желудочно-кишечного тракта (особенно злокачественные)

и другие.

Также выделяют вторичный идиопатический гемосидероз кожи – тот, видимая причина которого не обнаружена. С ним могут спутать первичную форму описываемой патологии – но, в отличие от нее, у человека с вторичным гемосидерозом выявлен целый ряд нарушений, только не могут определить, какое из них послужило толчком к возникновению описываемого заболевания.

Развитие патологии

В основе гемосидероза кожи лежит сбой метаболизма гемосидерина, который при этом откладывается в виде локальных или массовых очагов в кожных покровах. Это биологический краситель, который образуется при расщеплении молекул гемоглобина. Образование гемосидерина – нормальное явление, более того, он играет определенную роль в жизнедеятельности организма – а именно:

переносит железо;
принимает участие в его депонировании (нормальном отложении в виде своеобразных «запасов»).

Какое-то количество гемосидерина в норме может «осесть» в тканях, но не в массовом порядке. Чаще всего его следы обнаруживают в:

гепатоцитах;
клетках селезенки;
лимфоцитах;
костном мозге.

Гемосидероз кожи расценивается как отдельная патология – на самом деле существует ряд его вариантов, которые еще не систематизировали и которые предположительно после изучения могут быть выделены в отдельные нозологии. Общая черта таких вариантов заключается в откладывании гемосидерина в кожных покровах.

При этом очаги отложенного гемосидерина в коже могут быть:

локальные, в ограниченном количестве;
распространенные по всему кожному покрову.

В первом случае откладывание гемосидерина наблюдается при разрушении красных клеток крови, которые покинули сосудистое русло – чаще всего такой процесс наблюдается при локальных кровоизлияниях в кожу.

Во втором случае гемосидероз кожи носит распространенный характер из-за того, что гемоглобин начинает усиленно разрушаться во всей сосудистой сети.

Обратите внимание

Иногда отложение гемосидерина в коже настолько выраженное, что при этом страдает не только ее окраска, но и структура (особенно дермы – собственно кожи), что подтверждается при гистологическом (тканевом) исследовании.

Симптомы гемосидероза кожи

Клиническая картина гемосидероза кожи (а именно цвет сыпи) зависит от периода его развития.

Характеристики сыпи следующие:

по локализации – могут быть поражены любые локации, но чаще всего страдают кожные покровы лодыжек (в основном – наружной поверхности), голеней, тыльной поверхности кистей и стоп, а также предплечий;
по разновидности – пятна;
по очертаниям – округлые, могут быть неправильной формы;
по размеру – от 0,1 до 3 см в диаметре, чаще всего 1,5-2 см. Если наблюдаются большие элементы сыпи, но их расценивают как результат слияния пятен помельче;
по количеству – множественные;
по цвету – у новых пятен красный цвет по типу кирпичного, более давние элементы сыпи темнеют, становясь бурыми или темно-коричневыми, но также могут приобретать желтоватый оттенок (это зависит от метаболизма самого гемосидерина);
по ощущениям – безболезненные, но могут сопровождаться незначительным зудом.

Помимо пятен, при гемосидерозе кожи возникают и другие элементы сыпи:

петехии – микроскопления крови;
узелковые уплотнения;
папулы – бляшки, слегка выступающие над поверхностью кожи;
соcудистые «звездочки».

Сыпь может наблюдаться длительное время – до нескольких лет. Какие-то субъективные ощущения пациентов не беспокоят, зуд пятен незначительный, иногда пациенты к нему даже привыкают и не замечают его. Отсутствие субъективных ощущений является причиной, по которой пациенты с опозданием обращаются к врачу (особенно это касается старшей возрастной категории, представители которой иногда принимают возникшие пятна за возрастные особенности кожных покровов).

Диагностика гемосидероза кожи

Диагноз гемосидероза кожи ставят по характерным пятнам и деталям анамнеза (истории) болезни. Дополнительные методы диагностики необходимы для подтверждения диагноза, а также для проведения дифференциальной диагностики. Последнее особенно важно в свете онкологической настороженности – морфологические элементы при гемосидерозе кожи могут быть похожи на некоторые злокачественные опухоли.

При изучении анамнеза болезни важным является уточнение следующего:

какими заболеваниями болел пациент перед возникновением данной патологии;
изменялись ли морфологические элементы сыпи. Изменчивость ее цвета с кирпично-красного на более темный является важным диагностическим признаком гемосидероза кожи.

Результаты физикального обследования будут такими:

при осмотре – визуализируются характерные пятна красного вариативного цвета (в зависимости от их «старости»), а также наличие узелков, папул и петехий. У особо чувствительных пациентов иногда видны следы расчесов, но этот признак не является типичным;
при пальпации (прощупывании) – болезненность отсутствует.

Набор инструментальных методов исследования, которые применяются в диагностике гемосидероза кожи, следующий:

осмотр под лупой;
дерматоскопия – изучение морфологических элементов сыпи с помощью дерматоскопа (оптического инструмента);
биопсия – забор фрагментов сыпи с последующим изучением под микроскопом.

Лабораторное исследование включает следующие методы:

общий анализ крови – применяется для дифференциальной диагностики гемосидероза кожи с другими патологиями. Так, нормальное значение СОЭ позволяет исключить диагноз злокачественного поражения кожных покровов;
десфераловая проба – пациенту внутримышечно вводят дефероксамин, после чего определяют уровень железа в моче. Более 1 мг железа в моче свидетельствует про гемосидероз;
гистологическое исследование – под микроскопом изучают биоптат, в нем обнаруживают скопления гемосидерина;
бактериоскопическое исследование – под микроскопом изучают отпечатки расчесов, в них выявляют возбудителя, который мог присоединиться при расчесывании зудящих пятен;
бактериологическое исследование – делают посев отпечатков расчесов, ожидают роста колоний, по ним определяют присоединившегося возбудителя.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику гемосидероза кожи необходимо проводить с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

атипичные формы лишая – невоспалительного поражения кожи, которое проявляется папулами (плоскими бляшками);
атипичные формы дерматозов;
саркома Капоши – множественное злокачественное поражение кожи в виде пятен, превращающихся в узлы;
некоторые формы невусов – пигментных пятен различной окраски (в том числе приближенной к красной).

Осложнения

Критические осложнения гемосидероза кожи отсутствуют. Чаще всего могут возникать такие последствия, как:

косметический дефект;
инфицирование расчесов.

Также могут наблюдаться следующие состояния:

железодефицитная анемия – уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина на фоне нехватки железа в крови;
артралгия – боли в суставах;
нарушения сердечного ритма. Чаще всего это синусовая тахикардия – ускорение сердцебиения с сохранением правильного ритма;
артериальная гипотония – регулярное стойкое снижение артериального давления.

Но эти состояния являются непосредственными осложнениями не гемосидероза кожи, а общего нарушения метаболизма железа, проявлением которого и является описываемое заболевание.

Лечение болезни Шамберга у мужчин и женщин

Лечение гемосидероза кожи консервативное – общее и местное.

Общие назначения следующие:

кортикостероиды – следует помнить, что они эффективны не всегда;
иммунодепрессанты;
плазмафарез;
препараты железа – назначаются при его дефиците, который может наблюдаться при выраженном гемосидерозе;
гемостатики – при кровоточивости;
витамины;
ангиопротекторы – препараты, защищающие от поражения и разрушения сосудистую стенку.

Профилактика

Хотя факторы, на фоне которых развивается гемосидероз кожи, и известны, меры профилактики не всегда являются эффективными. Но они помогают снизить риск возникновения этого заболевания. Основными профилактическими мерами являются:

предупреждение, выявление и лечение патологий крови;
профилактика развития интоксикационного синдрома, а если он развился – его своевременное выявление и купирование;
предупреждение, диагностика и ликвидация инфекционных заболеваний;
своевременное купирование заболеваний иммунной системы;
проведение переливания крови по показаниям и правилам.

Прогноз

Прогноз при кожных проявлениях гемосидероза благоприятный. При его лечении наблюдаются хорошие результаты, в конечном итоге может остаться только косметический дефект кожи. Но гемосидероз кожи может сочетаться с гемосидерозом другой локализации, при котором прогноз сложный – так, откладывание гемосидерина в легких чревато нарушениями не только со стороны дыхательной, но и сердечно-сосудистой системы.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

12,359 total views, 1 views today