Неходжкинская лимфома: симптомы и лечение

Аномальные клетки образуются в иммунной системе организма, в состав которой также входит и лимфатическая система. Неходжкинская лимфома — это термин, используемый для описания различных типов лимфомы, которые имеют одни и те же характеристики. Эти виды рака образуются в клетках лимфатической системы, критической части иммунной системы.

Оглавление: 
Лимфатическая система и рак
Факторы риска развития неходжкинской лимфомы
Что вызывает неходжкинскую лимфому?
Типы неходжкинской лимфомы
Симптомы неходжкинской лимфомы
Определение степени неходжкинской лимфомы
Диагностика неходжкинской лимфомы
Лечение неходжкинской лимфомы
Активное наблюдение за неходжкинской лимфомой

Лимфатическая система и рак

Под термином «лимфатическая система» подразумевается сеть органов, соединенных сосудами и лимфатическими узлами. Она несет лимфоциты по всему телу, чтобы помочь бороться с инфекциями и вирусами. Она же фильтрует отходы и токсины из кровотока. Лимфатическая система состоит из тимуса, миндалин, селезенки и костного мозга. Одноименный тип рака, лимфома Ходжкина, относится к другой группе лимфом, которые лечат иначе, чем неходжкинские лимфомы.

Важно

Лимфомы Ходжкина содержат клетки Рида-Штернберга, которые представляют собой мутированные В-клетки, которые в пять раз больше нормальных В-клеток. Неходжкинские лимфомы не содержат этих клеток.

Факторы риска развития неходжкинской лимфомы

Каждый год у 75 000 человек диагностируется неходжкинская лимфома. Никто не знает, будет ли развиваться неходжкинская лимфома, но важно понимать общие факторы риска, которые могут увеличить ваши шансы на развитие заболевания.

Неходжкинская лимфома развивается, когда ДНК в иммунных клетках, называемых лимфоцитами, мутирует или изменяется, лишая их способности контролировать рост и деление. В некоторых случаях эти мутированные клетки вырастают из-под контроля, вытесняя здоровые клетки лимфатической системы, снижая способность организма бороться с инфекцией.

Хотя точная причина неходжкинской лимфомы не известна, риск развития заболевания увеличивается с возрастом. Кроме того, воздействие определенных химических веществ, таких как пестициды, может увеличить риск, но исследования неубедительны и продолжаются.

Люди могут подвергаться большему риску неходжкинской лимфомы, если у них есть заболевания или состояния, которые влияют на иммунную систему, и/или которые прошли лечение от этих состояний или заболеваний, включая:

Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, волчанка и целиакия.
Лечение такими препаратами, как метотрексат или ингибиторы ФНО при ревматоидном артрите.
Вирусы и инфекции, такие как ВИЧ/СПИД, инфекция Helicobacter pylori (H. pylori), вирус Эпштейна-Барр, вирус лейкемии/лимфомы Т-клеток человека, вирус герпеса человека 8, вирус гепатита С.
Лучевая терапия и/или химиотерапия для лечения других видов рака.
Иммунодепрессанты для лечения пациентов, перенесших трансплантацию органов.
Наследственные нарушения иммунитета, такие как Вискотт-Синдром Олдрича.

Другие известные факторы риска включают в себя:

Возраст. Риск диагноза неходжкинской лимфомы увеличивается с возрастом. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза неходжкинской лимфомы составляет 67 лет. Семьдесят семь процентов всех случаев заболевания приходится на пациентов старше 55 лет.
Пол. У мужчин вероятность развития заболевания несколько выше, чем у женщин.
Воздействие. Люди, подвергающиеся воздействию определенных химических веществ, таких как пестициды, удобрения, гербициды и инсектициды, могут подвергаться риску, но исследование точной связи было неокончательным и продолжается. Воздействие радиации от ядерных или промышленных источников также может увеличить риск.
Диета. Исследования не позволяют установить связь между ожирением и диетой с высоким содержанием жиров и неходжкинской лимфомой. Тем не менее, в некоторых исследованиях изучается, как здоровая диета, богатая фруктами и овощами, может снизить риск развития лимфомы.

Неходжкинская лимфома является одним из наиболее распространенных типов рака в Европе.

Что вызывает неходжкинскую лимфому?

Неходжкинская лимфома вызвана изменениями в клеточной ДНК. Некоторые из этих изменений могут быть генетическими, некоторые могут развиваться в течение жизни человека из-за внешнего воздействия, а третьи могут происходить по неизвестной причине. Генные изменения, которые приводят к неходжкинской лимфоме, обычно приобретаются в течение жизни человека, чаще всего в результате воздействия:

излучений;
канцерогенных химикатов;
инфекции.

Возраст также является основным фактором риска развития неходжкинской лимфомы. Исследователи полагают, что это потому, что генные мутации происходят чаще, когда мы становимся старше.

Типы неходжкинской лимфомы

Неходжкинская лимфома классифицируется на более чем 30 типов в зависимости от варианта вовлеченных лимфоцитов — B-клеток или T-клеток. Затем заболевание далее классифицируется по другим факторам, в том числе по поводу того, является ли рак быстрым или медленным. Основные типы неходжкинской лимфомы включают в себя:

В-клеточные лимфомы, которые составляют большинство неходжкинских лимфом в нашей стране, и включают в себя следующие распространенные формы:
- Диффузная крупная B-клеточная лимфома.
- Фолликулярная лимфома.
- Мантийно-клеточная лимфома.
- Лимфома краевой зоны.
Т-клеточные лимфомы, на которые приходится около 10%.

Симптомы неходжкинской лимфомы

Организм человека имеет более 500 лимфатических узлов, соединенных сетью лимфатических сосудов. Шея, подмышки, пах, живот, таз и грудная клетка имеют скопления лимфатических узлов. Эти бобовидные железы производят иммунные клетки и отфильтровывают загрязнения из лимфатической системы и кровотока. Неходжкинская лимфома развивается в любом месте тела, где существуют лимфатические узлы. Болезнь также может поражать органы, такие как печень, желудок и легкие.

Ранние признаки неходжкинской лимфомы

Поскольку многие типы неходжкинской лимфомы поражают разные органы, признаки и симптомы могут различаться в зависимости от типа, места и стадии заболевания. Симптомы имеют тенденцию быть довольно неспецифичными и могут иметь сходные характеристики с другими заболеваниями, такими как простуда, грипп или респираторная инфекция.

Одним из наиболее распространенных признаков неходжкинской лимфомы является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, что вызывает безболезненный комок под кожей. Чаще всего это происходит на стороне шеи, под рукой или в области паха.

Внезапная и необъяснимая потеря веса также является распространенным ранним предупреждающим признаком неходжкинской лимфомы.

Симптомы могут включать в себя:

Лихорадку.
Ночные поты и / или озноб.
Усталость.
Тошноту и рвоту.
Легкие кровоподтеки или кровотечение.
Частые инфекции.
Кашель или одышку.
Боль в животе или отек, или чувство сытости.
Кожную сыпь или зуд кожи.
Головные боли.
Сложность в передвижении частей тела.
Боль в груди или костях по неизвестной причине.

Когда лимфатическая система обнаруживает инфекцию, лимфатические узлы производят больше иммунных клеток, что может привести к их набуханию. Набухшие лимфатические узлы, лихорадка и ночные поты также могут быть симптомами простуды и гриппа. Однако, в отличие от простуды и гриппа, симптомы неходжкинской лимфомы обычно не проходят.

Важно

Если у вас есть симптомы, которые сохраняются в течение более двух недель, или симптомы повторяются и становятся более интенсивными, вам следует обратиться к врачу.

Внезапная и резкая потеря веса, например потеря более 10% от вашего нормального веса менее чем за шесть месяцев, также является признаком, заслуживающим медицинской помощи. Иногда единственным признаком неходжкинской лимфомы у пациента является постоянная усталость.

Лимфомы могут возникать в любом месте сети лимфатических сосудов по всему организму. Опухоли или опухшие лимфатические узлы в области грудной клетки могут сдавливать верхнюю полую вену, главную вену, питающую сердце. Когда это происходит, кровь из головы, рук и груди может оттекать хуже и вызывать отечность, придавая коже голубовато-красный цвет. Это состояние может стать тяжелым и потребовать лечения, особенно если поступление кислорода в мозг становится ограниченным.

Симптомы В-лимфомы представляют собой группу общих симптомов, которые могут быть признаками агрессивной лимфомы. Симптомы В-лимфомы часто выявляются во время обследования, чтобы помочь определить общий прогноз и принять решение о лечении.

Определение степени неходжкинской лимфомы

Степень и стадия неходжкинской лимфомы у взрослых являются важными факторами при оценке вариантов лечения. Диагностика стадии помогает определить, как далеко зашло заболевание и проникло ли оно в ткани и органы вне лимфатической системы. Оценка неходжкинской лимфомы важна для понимания характера роста и агрессивности раковых клеток.

Оценка неходжкинской лимфомы

Врачи определят, является ли лимфома низкой степени активности (индолентный или медленный рост), промежуточной (умеренный рост) или высокой (агрессивный или быстрый рост). В то время как агрессивная лимфома часто требует более немедленного и интенсивного плана лечения, многие виды заболевания обычно хорошо поддаются лечению.

Выставление неходжкинской лимфомы

Постановка диагноза неходжкинской лимфомы — это процесс определения локализации рака, количество лимфатических узлов, пораженных раком, и то, распространилось ли заболевание от исходного участка к другим частям тела, включая органы вне лимфатической системы, такие как печень или легкие. Врачи также ищут пораженные лимфатические узлы рядом с диафрагмой, дыхательные мышцы под легкими. На ранних стадиях пораженные лимфатические узлы встречаются только на одной стороне диафрагмы. На более поздних стадиях неходжкинской лимфомы болезнь может быть обнаружена с обеих сторон диафрагмы.

Дополнительные факторы стадийности неходжкинской лимфомы

Стадии неходжкинской лимфомы идентифицируются с использованием римских чисел с I по IV. Врачи также могут использовать буквы A, B, E и S для описания рака:

A и B: буква B указывает на наличие одного или нескольких из следующих симптомов: мокрые ночные поты, лихорадка или необъяснимая потеря веса. Буква A используется, если нет признаков B симптомов.
E и S: буква E указывает, что заболевание поражает ткани или органы вне лимфатической системы. Буква S используется, если болезнь распространилась на селезенку.

Если заболевание считается «громоздким» (размером более 10 см), оно обозначается знаком X.

Стадии неходжкинской лимфомы:

Стадия I: рак обнаружен в одной области или органе, обычно в одном лимфатическом узле и в окружающей области.
Стадия II: рак обнаружен в двух или более областях лимфатических узлов на одной и той же стороне диафрагмы, либо над, либо под ней.
Стадия III: рак обнаружен в лимфатических узлах с обеих сторон диафрагмы.
Стадия IV (стадия 4 неходжкинской лимфомы): рак распространился на одну или несколько тканей или органов вне лимфатической системы, таких как печень, легкие или кости, и может быть обнаружен в лимфатических узлах вблизи или вдали от этих органов.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Тщательный и точный диагноз рака является первым шагом в разработке плана лечения неходжкинской лимфомы. Многопрофильная команда онкологов использует различные тесты и инструменты, разработанные для диагностики неходжкинской лимфомы, оценки заболевания и разработки индивидуального плана лечения каждого пациента, На протяжении всего вашего лечения используется визуализация и лабораторные тесты, чтобы отслеживать размер опухолей, реакцию на лечение и при необходимости изменять план.

Биопсия. Врач может использовать биопсию для определения типа лимфомы, скорости роста опухоли и распространения болезни. Типы биопсии включают в себя:

Биопсию костного мозга удаляет образец костного мозга.
Лимфатический узел полностью или частично удаляется и исследуется лабораторно.

Визуальные тесты. Следующие визуальные тесты могут быть использованы для диагностики неходжкинской лимфомы:

рентгеновский снимок;
компьютерная томография;
сканирование ПЭТ;
ПЭТ/КТ;
МРТ;
ультразвук;

Лабораторные тесты. Врач может использовать различные диагностические лабораторные тесты для планирования и мониторинга лечения, в том числе:

Тест проточной цитометрии для неходжкинской лимфомы, который может дать представление о том, содержат ли опухолевые клетки нормальное или аномальное количество ДНК, и определить скорость роста опухоли.
Анализы крови и мочи, чтобы исключить инфекцию или другое заболевание и определить, распространилась ли лимфома.
Функциональные тесты печени для измерения количества определенных веществ, таких как лактатдегидрогеназа.

Поясничная пункция. Онколог может выполнить люмбальную пункцию, чтобы определить степень неходжкинской лимфомы. Люмбальная пункция может также использоваться для инъекций лекарств, таких как химиотерапевтические препараты, для лечения заболевания.

Лечение неходжкинской лимфомы

Неходжкинская лимфома является сложным заболеванием со многими типами и подтипами, которые могут развиваться либо в В-клетках, либо в Т-клетках. Некоторые разновидности заболевания могут быть агрессивными или вялыми (медленно растущими). Выбор плана лечения неходжкинской лимфомы часто зависит от типа и стадии заболевания, а также от общего состояния здоровья пациента, личных потребностей и целей. Точный диагноз имеет решающее значение для определения вариантов лечения, адаптированных к каждому человеку.

Лечение В-клеточной лимфомы

Почти 90% всех случаев неходжкинской лимфомы происходят из B-клеток. Существует много типов и подтипов В-клеточной лимфомы, но наиболее распространенными являются:

Диффузная крупная B-клеточная лимфома.
Фолликулярная лимфома.
Мантийно-клеточная лимфома.
Лимфома краевой зоны.

Лечение В-клеточных лимфом включает:

Химиотерапия. Она может быть использована для лечения всех типов неходжкинских лимфом, включая агрессивные и неагрессивные формы, а также может помочь предотвратить рецидив заболевания. Химиотерапия часто состоит в одновременном приеме нескольких препаратов в установленном режиме. Распространенной формой, используемой специально для лечения диффузной крупной B-клеточной лимфомы, является химиотерапия CHOP, представляющая собой комбинацию из четырех препаратов для химиотерапии. В зависимости от препарата, режима и личных предпочтений, химиотерапевтические препараты могут назначаться:
- Перорально, в форме жидкости или таблеток, принимаемых внутрь.
- Вливаются в вену через капельницу
- Инъекционно, доставляется в вену, мышцы или под кожу
Иммунотерапия. Несколько типов иммунотерапевтических препаратов используются для лечения неходжкинской лимфомы. Некоторые виды иммунотерапии, называемые иммуномодулирующими препаратами, влияют на части иммунной системы, хотя неясно, как они работают. Иммуномодулирующие препараты иногда используются для лечения определенных типов лимфомы после неудачного лечения. Другое лечение, называемое рецептором химерного антигена или CAR-T-клеточной терапией, работает путем изменения T-клетки, чтобы добавить рецепторы, которые ищут и атакуют клетки лимфомы.
Радиационная терапия. Лучевая терапия неходжкинской лимфомы может быть использована для разрушения клеток лимфомы или для предотвращения роста и размножения клеток. Это может также использоваться, чтобы уменьшить боль или дискомфорт, вызванный увеличенной селезенкой или раздутыми лимфатическими узлами. Для пациентов с неходжкинской лимфомой излучение обычно ограничивается лимфатическими узлами и областями, окружающими лимфатические узлы.

Обратите внимание

В зависимости от индивидуальных потребностей, врачи могут комбинировать лучевую терапию с другими методами лечения, такими как целевая терапия и химиотерапия, чтобы предотвратить рост новых раковых клеток.

Трансплантация стволовых клеток. Перед трансплантацией стволовых клеток при неходжкинской лимфоме пациент пройдет режим кондиционирования, который включает интенсивное лечение, такое как химиотерапия в высоких дозах, чтобы уничтожить как можно больше раковых клеток. После этого он будет получать стволовые клетки внутривенно (аналогично переливанию крови). После попадания в кровоток стволовые клетки перемещаются в костный мозг и начинают вырабатывать новые здоровые клетки крови в процессе, известном как приживление. Иногда, высокие дозы химиотерапии или радиации, которые пациент получает до трансплантации стволовых клеток, вызывают побочные эффекты, такие как инфекция. Аллогенная трансплантация стволовых клеток (с использованием клеток от донора) создает риск реакции трансплантата против хозяина (РТПХ), состояния, при котором донорские клетки атакуют ткани пациента. Ваш врач может назначить определенные препараты для снижения риска инфицирования или РТПХ.

Таргетная терапия. Терапия моноклональными антителами — это вид таргетной терапии, в которой используются иммунные клетки, разработанные в лаборатории. Эти клетки, когда вводятся обратно в организм, предназначены для нацеливания на специфические особенности клеток, убивая их или препятствуя их росту. Моноклональные антитела могут использоваться отдельно для нацеливания на клетки лимфомы или в комбинации с химиотерапевтическими или лучевыми лекарственными средствами.

Активное наблюдение за неходжкинской лимфомой

Некоторым пациентам с диагнозом индолентного или медленно растущего типа неходжкинской лимфомы, которые не испытывают симптомов, может не потребоваться немедленное лечение. Эти пациенты обычно находятся под активным наблюдением, программой, в которой их состояние контролируется, но не лечится. Во время активного наблюдения, иногда называемого бдительным ожиданием, пациенты могут проходить регулярные лабораторные анализы, физические осмотры и тесты визуализации, такие как компьютерная томография или рентген. Лечение может начаться только тогда, когда симптомы развиваются или тесты показывают, что лимфома прогрессирует.

Парецкая Алена, врач, медицинский обозреватель

1,912 total views, 2 views today