Подковообразная почка: причины, признаки, осложнения, хирургическое лечение

Подковообразная почка — самый распространенный тип аномалий развития верхних мочевых путей, в этом случае, почка состоит из 2 отдельных почек, соединенных между собой перешейком функционирующей почечной паренхимы или соединительной ткани.

Сращенные почки в большинстве случаев не одинаковы по размеру и не симметричны.

Подковообразная почка диагностируется у 1 из 400 — 800 новорожденных, преимущественно данная аномалия выявляется у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Подковообразная почка малоподвижна из-за множественных сосудистых образований.

Количество мочеточников, дренирующих орган, вариабельно. Чаще их два, но может быть и один, и три, и четыре. Длина зависит от места расположения подковообразной почки: чем больше выражена дистопия — тем короче мочеточник.

Оглавление: 
Этиология 
Разновидности патологии
Симптомы при подковообразной почке
Диагностические исследования 
Хирургическое лечение
Показания к операции
Как жить с подковообразной почкой

Этиология

Считается, что подковообразная почка образуется в процессе органогенеза, когда нижние полюсы соприкасаются. Теория механического слияния применима для почек с волокнистым перешейком.

Более современные исследования предполагают, что аномальное сращение тканей происходит в результате тератогенного события, предполагающего аномальную миграцию нефрогенных клеток, которые в дальнейшем сливаются. Этот же механизм может иметь место в развитии некоторых неоплазий, например, опухоль Вильмса.

Предрасполагающие факторы:

перенесенные инфекции в период беременности;
хроническая интоксикация организма;
генетические заболевания;
прием некоторых лекарственных препаратов;
экологический фактор;
возраст матери старше 40 лет;
воздействие облучения и пр.

Иногда факторов может быть несколько, но сказать, какой из них привел к развитию аномалии, невозможно.

Разновидности патологии

Ассиметричное сращение (соединение противоположными полюсами). Почечные лоханки развернуты в разные стороны.
Дискообразное сращение (соединение верхними и нижними полюсами, срединными частями).
Галетообразное (соединение только средними частями).

Подковообразная почка протекает бессимптомно, но в силу анатомических особенностей строения предрасположена к воспалительным процессам. Этому также способствуют следующее:

нарушения кровоснабжения;
наличие перешейка;
аномальное расположение мочеточников.

Все вышеописанное повышает риск присоединения гидронефротической трансформации, мочекаменной болезни, воспаления и некоторых онкологических процессов.

Сужение лоханочно-мочеточникового сегмента — патология, которая встречается у 35% пациентов с данной аномалией развития.

Нефролитиаз в подковообразной почке встречаются, по разным данным, в 20 — 60 % случаев. Мочекаменная болезнь развивается на фоне гидронефроза или обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, что приводит к нарушению оттока мочи и процессам камнеобразования.

Воспалительный процесс в подковообразной почке развивается у 27 — 41% пациентов. Восходящая инфекция из пузырно-мочеточникового рефлюкса — еще одна причина острого воспаления.

Онкологический процесс в подковообразной почке, чаще это почечно-клеточный рак, иногда диагностируется, но его частота встречаемости сопоставима с таковой при нормальном строении мочевыводящих путей.

На долю переходно-клеточного рака приходится 20% случаев, а на саркому — 7%. Относительный риск развития переходно — клеточной карциномы повышается в 3 — 4 раза. Определенную роль отводят длительному нарушению пассажа мочи, нефролитиазу и инфекции.

Опухоль Вильмса и карциноидные опухоли диагностируются чаще у пациентов с подковообразной почкой. Опухоль Вильмса составляет 28% от злокачественных новообразований. Относительный риск увеличен в 2 раза.

Почечные карциноиды фиксируются значительно реже.

Важно

Преимущественное место локализации злокачественных новообразований — перешеек.

Почти 35% пациентов с подковообразной почкой не предъявляют жалоб, а сама аномалия развития диагностируется случайно при рентгенологическом исследовании.

Симптомы появляются, когда имеются камни, нарушение уродинамики либо инфекция.

У детей инфекционный воспалительный процесс в органах мочеполовой системы — наиболее распространенный симптом.

Клиническая картина заболевания аналогична симптомам, которые были бы у пациентов без аномалии развития.

Симптомы при подковообразной почке

Симптомы могут быть расплывчатыми — вместо боли в поясничной области, болевой синдром проявится в животе, иногда встречаются диспепсические расстройства (тошнота, рвота, вздутие, распирание). Помимо этих жалоб, обращают внимание на следующие симптомы:

усиление болевых ощущений в животе при физический нагрузке;
слабость, утомляемость;
повышение артериального давления;
изменение качества выделяемой мочи (гематурия, неприятный запах, помутнение и пр.).

У некоторых пациентов появляются признаки варикозной болезни на фоне длительного сдавления нижней полой вены дистопированной почкой.

Подковообразная почка предрасположена к травматизации, потому что не имеет реберной защиты.

Дополнительные аномалии развития, помимо подковообразной почки, встречаются у 67% пациентов:

пузырно-мочеточниковый рефлюкс — 50 %;
удвоение мочеточника — 10 %;
гипоспадия — 4%;
патологии матки или влагалища (двурогая матка, влагалищная перегородка) — 7%.

Есть данные, что могут быть аномалии развития не только в органах урогенитального тракта, но и в середечно-сосудистой, желудочно-кишечной, скелетной системах.

Подковообразная почка ассоциируется с известными генетическими синдромами, например, Тернера, трисомии 18 хромосомы (синдром Эдвардса).

Подковообразная почка может располагаться, как в тазовой области, так и в средних отделах живота, такая локализация происходит из-за того, что перешеек может быть спаян с мезентеральной артерией во время ренального подъема в процессе эмбриогенеза. Перешеек, как правило, располагается кпереди от магистральных сосудов, на уровне 3 — 5 поясничного позвонка.

Диагностические исследования

При инструментальном подтверждении подковообразной почки выполняют лабораторные исследования для оценки функциональной способности почек и выявления сопутствующей патологии:

общий анализ мочи, проба Нечипоренко;
посев мочи на флору и чувствительность к антибиотику;
общий анализ крови;
мочевина, креатинин.

Из инструментальной диагностики применяют КТ, МРТ, ультразвуковое исследование, экскреторную урографию, почечную артериографию, радиоизотопную сцинтиграфию.

Хирургическое лечение

В ряде случаев, рассматривается вопрос об оперативном лечении.

При наличии обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента возможно выполнение пиелопластики, которую выполняют для улучшения оттока мочи.

Оперативное вмешательство при подковообразной почке сопряжено с повышенным риском кровотечений, свищей, инфаркта почек.

Некоторые пациенты спрашивают: «Можно ли использовать литотрипсию для лечения мочекаменной болезни, если есть подковообразная почка?»

На этот вопрос однозначно ответить нельзя. Все решается в индивидуальном порядке, но противопоказанием к ДУВЛТ служат гидронефроз, сопутствующий воспалительный процесс, стриктура.

Хирургическое лечение зависит от процесса заболевания и стандартных хирургических показаний. При планировании хирургического подхода аномальное сосудистое кровоснабжение почек исследуют с помощью ангиографии. Как правило, срединный разрез брюшной стенки обеспечивает доступ к обеим сторонам почки и сосудов.

Важно

Если нет каких-либо сопутствующих урологических заболеваний, почечной недостаточности, оперативное лечение не показано.

Показания к операции

К оперативному вмешательству прибегают в следующих случаях:

Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения. Непроходимость лоханочно-мочеточникового соединения (ЛМС), как правило, оперируют открытым доступом. Необходимо отметить, что появились данные о роботизированной пиелопластике с использованием хирургической системы да Винчи, но пока показатели успешности ее ниже, чем при открытых операциях.
Камни в почках. Камни в почках можно лечить с помощью дистанционной ударно-волновой литотрипсии (ДУВЛ), эндоскопии или открытой операции.
Решения о лечении и показания сходны с таковыми при нормальной почке. Наличие непроходимости или гидронефроза исключает ДУВЛ. Перкутанная нефролитотомия с эндопиелотомией успешно применяется при мочекаменной болезни на фоне обструкции.

Важно

Проводились исследования, которые показали, что при подковообразной почке, осложненной нефролитиазом, возможно использование эндоскопических вмешательств (чрескожной нефролитотомии, ДУВЛТ), но есть вероятность повторных манипуляций. Успешность вмешательств составляет около 67%.

Пересадка почки. Подковообразную почку можно использовать для трансплантации. Она может быть пересажена одному реципиенту или может быть разделена на двоих. Разделение перешейка увеличивает риск образования мочевыводящих свищей.

Важно

Речь идет о пересадке функционально способного органа, без прочей урологической патологии.

Утрата функций одной из почек. После обследования, на котором функция одной из сращенных почки отсутствует, или имеет место значительная гидронефротическая трансформация — выполняют геминефрэктомию.
Опухоль почки. Особенности кровоснабжения подковообразной почки усложняют проведение хирургического вмешательства по поводу удаления опухолей. Выбор доступа в каждом случае определяется индивидуально. Принципы операции аналогичны таковым при обычных почках, но по возможности предпочтительнее выполнение органосохраняющей операции.

Подковообразная почка без нарушения функций и в отсутствии воспаления, конкрементов не осложняет беременность или роды. Важно отметить, что наличие только аномальной почки не влияет на продолжительность и качество жизни. Но, поскольку есть риск присоединения осложнений, прогноз зависит от фонового патологического процесса или его отсутствия.

Периодическое ультразвуковое исследование почек у детей с подковообразной почкой используют для раннего выявления опухоли Вильмса. Динамическое УЗИ у взрослых также может быть полезно, особенно у пациентов с гидронефрозом.

Если подковообразная почка диагностирована в зрелом возрасте, а ранее урологический анамнез не был отягощен, беспокоиться не о чем. В этом случае необходимо пройти обследование и сдать анализы, чтобы убедиться в нормальной функции органов мочевыделения.

Как жить с подковообразной почкой

Из питания необходимо исключить острое, кислое, соленое, копченое, маринады.

На профилактический осмотр к урологу следует являться 2 раза в год.

Весной — осенью с профилактической целью принимают уросептики (Палин, Фуромаг, 5-НОК) 10 — дневными курсами и фитопрепараты (Канефрон, Фитолизин и пр.). Не будет лишним избегать переохлаждений, подъема тяжестей, важно исключить занятия теми видами спорта, где возможно получить прямой удар в область живота.

Мишина Виктория, врач, медицинский обозреватель

2,310 total views, 1 views today