Аномальный дренаж легочных вен – врожденная патология

Аномальный дренаж легочных вен относится к врожденным патологиям. При этом легочные вены впадают неправильно в сердце.

Нарушение приводит в детском возрасте к отставанию в развитии, далее клиническая картина проявляется болями в сердце, быстрой утомляемостью, затруднением дыхания.

Диагноз ставят с помощью неинвазивных и инвазивных методов исследования. Вылечить такое заболевание можно с помощью хирургического вмешательства. Консервативную терапию тоже применяют – но как дополнительную при невыраженной симптоматике.

Оглавление: 
Причины
Развитие патологии
Симптомы
Диагностика, эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен
Дифференциальная диагностика
Осложнения
Лечение аномального дренажа легочных вен
Профилактика
Прогноз, выживаемость при аномальном дренаже легочных вен

Причины

Причины развития аномального дренажа легочных вен те же, что и причины других врожденных пороков сердца. Ими являются факторы, которые, влияя на организм беременной женщины, воздействуют на внутриутробное формирование органов плода, провоцируя развитие различных врожденных аномалий – в данном случае аномального дренажа легочных вен. Такие факторы можно разделить на группы:

физические;
инфекционные;
соматические;
наследственные;
химические;
психогенные;
экологические;
вредные привычки.

Физическими факторами, которые приводят к формированию аномального дренажа легочных вен, традиционно выступают:

радиоактивное облучение;
слишком высокие либо слишком низкие температуры;
травмы живота беременной женщины.

Риск радиоактивного облучения возникает при:

диагностическом обследовании будущей матери;
лучевой терапии, которую проводят при онкологических заболеваниях;
профессиональной необходимости контакта с радиоактивными веществами и аппаратурой;
несанкционированном доступе к ним.

Повышенные и пониженные температуры приводят к развитию внутриутробных аномалий в целом и к аномальному дренажу легочных вен в частности при их регулярном либо длительном воздействии на организм беременной.

Обратите внимание

Травмы живота беременной, как правило, возникают в быту. Аномальный дренаж легочных вен у плода развивается в случае такого травмирования на этапе закладки органов и тканей будущего ребенка – а именно в первом триместре беременности.

Наиболее опасными в плане развития внутриутробных пороков развития плода в целом и аномального дренажа легочных вен в частности являются следующие инфекции беременной:

скарлатина – бактериальное заболевание, главным признаком которого является сыпь в виде мелких точек на кожных покровах;
корь – вирусная патология, которая проявляется пятнисто-папулезной сыпью;
краснуха – также вирусная болезнь, при которой на коже появляется мелкопятнистая сыпь.

Соматические болезни являются одними из наиболее часто выявляемых факторов, на фоне которых развивается аномальный дренаж легочных вен. Как правило, это:

сердечно-сосудистые патологии – ишемическая болезнь сердца (кислородная недостаточность миокарда на фоне патологий коронарных сосудов), гипертоническая болезнь (регулярное стойкое повышение артериального давления), атеросклероз (образование холестериновых бляшек на внутренней поверхности сосудов с последующим нарушением кровотока по ним);
нарушения дыхания – бронхит (воспаление слизистой бронхов), бронхиальная астма (спазм бронхов с приступами удушья);
болезни пищеварительной системы – язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки (наличие дефекта их стенки), панкреатит (воспалительное поражение поджелудочной железы);
эндокринные патологии – сахарный диабет (сбой углеводного обмена из-за дефицита инсулина), недостаточный или излишний синтез гормонов щитовидной железы);
иммунные патологии – иммунодефициты врожденные и приобретенные, аутоиммунные заболевания.

Установлено значение отягощенной наследственности: если в семье имеются больные с описываемой патологией, то риск рождения ребенка с аномальным дренажем легочных вен возрастает.

Химические факторы – наиболее обширная группа причин, из-за которых у будущего ребенка формируется описываемая внутриутробная патология. Ими являются агрессивные химические элементы, которые попадают в кровоток плода из кровотока матери. Это:

промышленные соединения и те, которые используются в сельском хозяйстве. Наиболее агрессивно себя проявляют бензол, толуол, винилхлорид, соединения тяжелых металлов, альдегиды, диоксины, нитраты, нитриты;
определенные лекарственные средства – в первую очередь, антибактериальные средства.

Следует иметь в виду, что агрессивное воздействие могут проявить любые медицинские препараты при их бесконтрольном применении беременной.

К развитию аномального дренажа легочных вен способны привести не только вещества, попавшие в кровоток матери извне, но также те, которые формируются во время патологических процессов в организме. Ими являются:

элементы гноя;
продукты распада тканей;
биологические яды патогенной микрофлоры;
продукты, выделившиеся в процессе ее жизнедеятельности в тканях человека;
соединения, которые образовались при распаде погибших возбудителей.

Важно

Психологическое состояние беременной имеет большое значение для нормального развития плода. Стрессы, повышенная ответственность, эмоциональные переживания с негативной окраской, напряжение будущей матери негативным образом сказываются на развитии плода – риск развития внутриутробных патологий возрастает (в том числе описываемого заболевания).

Нарушенные экологические условия, в которых проживает беременная, повышают шансы развития у будущего ребенка аномального дренажа вен (равно как и других внутриутробных пороков развития). Чаще всего это:

вдыхание атмосферного воздуха с повышенной концентрацией промышленных соединений;
употребление в пищу продуктов и воды, которые загрязнены веществами, способными нарушить внутриутробное развитие плода.

Курение, прием алкоголя, употребление наркотических веществ – одни из наиболее агрессивных факторов, которые могут привести к появлению описываемого внутриутробного нарушения.

Развитие патологии

В нормальном состоянии легочные вены впадают в левое предсердие – они сбрасывают в него артериальную кровь из легких. Далее кровь поочередно попадает в левый желудочек, аорту, средние, мелкие артерии, таким образом обеспечивая кислородом органы и ткани. При описываемой патологии легочные вены могут впадать в:

правое предсердие;
полые вены, по которым венозная кровь поступает в правое предсердие.

Результатом данного анатомического нарушения является то, что страдает сброс венозной крови — при этом она может течь через другие вены либо отверстия в сердце плода, которых в норме нет после рождения.

Аномальный дренаж легочных вен, как правило, развивается в комплексе с другими врожденными патологиями сердца. Чаще всего это незаращение овального окна (отверстия в межпредсердной перегородке, которое в норме существует у плода, но после рождения должно быть заращенным), неправильное расположение аорты и легочной артерии, сужение легочной артерии, неправильное развитие левых отделов сердца и ряд других. Помимо сердечных, также это могут и быть внесердечные аномалии развития – множественные кисты почек, подковообразная почка, недоразвитие определенных участков кишечника и так далее.

Аномальный дренаж легочных вен бывает частичный или полный. В первом случае в правое предсердие впадает одна или две легочные вены, во втором – все. Вены при этом могут впадать по-разному – в верхнюю полую вену или ее ветви, правое предсердие, нижнюю полую или воротную вену. В ряде случаев легочные вены впадают по одной во все указанные структуры.

Главное нарушение при неправильном впадении легочных вен заключается в изменении тока крови. У плода такое нарушение компенсируется различными путями сброса крови, которые отсутствуют после рождения, поэтому нарушение гемодинамики будет вызывать развитие клинической картины. Принципиальным нарушением в таком случае является неправильное перераспределение артериальной и венозной крови.

Критичность нарушения – разная, так как вариантов впадения легочных вен может быть несколько. Пациент выживает в том случае, когда есть сообщение между большим и малым кругом кровообращения – в этом случае смешение артериальной и венозной крови компенсируется. Если неправильно впадают все легочные вены, то из-за этого страдают правые предсердие и желудочек, возникает повышение давления в легочных венах, развивается недостаточное оксигенирование (насыщение кислородом) артериальной крови.

Симптомы

Аномальный дренаж легочных вен относится к числу патологий с очень большим разнообразием клинической картины. Она зависит от таких факторов, как:

локации, куда с нарушением впадают легочные вены;
давление в них;
возможности компенсации кровотока за счет других сосудов.

Ток крови при неправильном впадении легочных вен компенсируется за счет дефекта межпредсердной перегородки – если тот отсутствует или очень маленький, то довольно быстро нарастает клиника сердечной недостаточности, пациент умирает.

В более легких случаях отмечаются такие нарушения, как:

в раннем возрасте – отставание от сверстников в развитии;
нарушение дыхания;
посинение кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
кашель;
быстрая утомляемость;
боли в сердце;
сердцебиение.

Ребенок отстает от детей своего возраста, как правило, в физическом развитии. Если на фоне аномального дренажа легочных вен возникает существенное патологическое перераспределение артериальной и венозной крови, в результате чего страдает мозговой кровоток, то также наблюдается отставание в умственном развитии.

Если пациент выживает, развивается другая симптоматика.

Нарушение дыхания проявляется в виде в виде одышки:

экспираторной – при этом тяжело сделать выдох;
инспираторной – затруднения возникают на вдохе;
смешанной.

Степень посинения кожных покровов и видимых слизистых оболочек может быть разной – она зависит от степени неправильного перераспределения венозной и артериальной крови. В одних случаях это легкая синюшность практически на уровне голубизны, выявляемой только при тщательном осмотре, у других – выраженный цианоз.

Характеристики кашля, который может возникать:

по периодичности – регулярный, на протяжении всего дня;
по особенности возникновения – иногда учащается ночью, что может быть связано с горизонтальным положением и перераспределением венозной и артериальной крови в организме;
по отделениям – сухой или влажный.

Быстрая утомляемость возникает из-за неправильного перераспределения венозной и артериальной крови в организме – ткани при этом не получают достаточного количества кислорода. Как правило, это касается мышечных тканей и головного мозга.

Характеристики болей в сердце следующие:

по локализации – за грудиной и/или в проекции сердца;
по распространению – иррадиация как таковая не наблюдается;
по характеру – ноющие, давящие, сжимающие;
по интенсивности – выраженность болей в сердце зависит от степени описываемого нарушения. Они могут быть неинтенсивные, средние либо выраженные;
по возникновению – периодические, усиливаются при физической нагрузке, при выраженных гемодинамических нарушениях возникают и в состоянии покоя.

Обратите внимание

При аномальном дренаже легочных вен сердцебиение развивается как компенсаторные попытки организма «подать» к тканям, страдающим от нехватки кислорода, больше оксигенированной крови.

Если в легочных венах повышается давление, то практически сразу после рождения появляются:

интенсивная синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
сердечный горб – выпячивание грудной клетки в области верхушки сердца;
признаки сердечной недостаточности.

Диагностика, эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен

Симптоматика практически всех пороков сердца очень похожа, поэтому поставить диагноз аномального дренажа легочных вен только по жалобам пациента затруднительно. В диагностике одинаково важными являются детали анамнеза (истории) болезни, результаты дополнительных методов исследования.

Из анамнеза болезни важным является следующее:

наблюдались ли в семье случаи похожей патологии;
подвергалась ли будущая мать воздействию патогенных факторов во время беременности;
как проходила сама беременность.

При физикальном обследовании выявляются следующие изменения:

при общем осмотре – синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
при местном осмотре – сердечный горб;
при пальпации (прощупывании) – подтверждение наличия сердечного горба (под пальцами ощущаются усиленные толчки в области верхушки сердца);
при перкуссии (простукивании) – возможное смещение правых границ сердца из-за перегрузки правого предсердия и желудочка;
при аускультации (прослушивании) – шум над легочной артерией.

При изучении гемодинамики определяется следующее:

пульс нередко учащен;
артериальное давление – без изменений.

Инструментальные методы исследования, которые используются в диагностике аномального дренажа легочных вен, это:

электрокардиография (ЭКГ) – графическая регистрация биоэлектрических потенциалов сердца. Позволяет оценить состояние правых предсердия и желудочка;
чреспищеводная электрокардиография – позволяет получить более точную картину биоэлектрической активности сердца;
суточное мониторирование ЭКГ – регистрация биоэлектрических потенциалов сердца на протяжении 24 часов. Применяется для выявления тех спорадических изменений со стороны деятельности сердца, которые не были выявлены при проведении обычной ЭКГ;
рентгенография сердца с контрастированием пищевода – пациент принимает взвесь бария, после чего выполняется рентгенография сердца. При проведении этого метода оценивают расположение сердца, его размеры и форму, а также характеристики аорты, легочной артерии и легочных вен;
эхокардиография (УЗИ) – с помощью ультразвука оценивают размеры и форму сердца;
фонокардиография – метод заключается в регистрации и анализе шумов и тонов сердца;
рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить увеличение правых отделов сердца. При этом определяется синдром «турецкой сабли» – характерная рентгенологическая картина, на которой определяется неправильное впадение легочных вен в нижнюю полую вену, недоразвитие правого легкого и смещение сердца вправо;
вентрикулография – через зонд, введенный через крупный сосуд в изучаемую полость сердца (в данном случае в правое предсердие и желудочек) вводят контрастное вещество, далее проводят рентгенологическое исследование, на снимках определяют нарушения правых отделов сердца и неправильное впадение легочных вен.

Из лабораторных методов исследования в диагностике аномального дренажа легочных вен информативным является изучение газового состава артериальной и венозной крови.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику аномального дренажа легочных вен проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

сращение клапанов сердца;
сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком;
неправильное расположение аорты и легочной артерии;
сужение легочных вен;
нарушение со стороны клапана легочной артерии.

Осложнения

Главными осложнениями описываемой патологии являются:

сердечная недостаточность;
нарушения легочного кровотока с последующим развитием патологий легкого.

Следует помнить также про осложнения, которые способны развиться после операции. Чаще всего это:

аритмии;
усиление давления в легочной артерии;
легочные инфекции.

Лечение аномального дренажа легочных вен

Лечение аномального дренажа легочных вен проводят хирургическим способом. Разработан ряд методик, выбор конкретного метода операции для проведения у конкретного больного зависит от:

нарушения кровотока;
степени компенсации;
возраста пациента.

Все методы хирургического лечения сводятся к «пересадке» места впадения легочных вен в левое предсердие. Одновременно исправляют попутную патологию.

Иногда по техническим причинам радикально избавить пациента от описываемой патологии не представляется возможным. Поэтому проводят операции, призванные облегчить состояние больного. Одной из наиболее популярных является расширение межпредсердного дефекта – это позволяет увеличить сброс крови и разгрузить правые отделы сердца.

Консервативная терапия также привлекается в лечении аномального дренажа легочных вен – это симптоматические назначения, направленные на борьбу с признаками болезни, но не на ликвидацию причины (анатомического нарушения). В зависимости от наблюдаемых симптомов применяют сердечные гликозиды, сосудорасширяющие, диуретики, антиаритмические препараты и так далее.

Профилактика

Так как заболевание является врожденным, специфические методы его профилактики не разработаны. Если исключить влияние агрессивных факторов на организм беременной женщины, это поможет снизить шансы возникновения у ее будущего ребенка врожденных патологий в целом и аномального дренажа легочных вен в частности. Важными мерами являются:

избегание влияния на беременную радиоактивного облучения, аномальных температур (особенно повышенных), ограждение ее от травмирующих факторов (в частности, на ранних сроках беременности);
профилактика инфекционных заболеваний, а если они уже возникли – своевременные выявление и ликвидация. Влияние инфекционного агента на беременную чревато выраженными врожденными уродствами плода, поэтому даже малейшие признаки опасных для плода заболеваний матери (скарлатины, кори и так далее) должны стать поводом немедленного обращения в клинику и, если понадобится, госпитализации, даже если это окажется «ложная тревога»;
категорический отказ от вредных привычек;
предупреждение, выявление и лечение соматических заболеваний. Перед планированием беременности женщина должна пройти обязательное обследование на предмет патологий сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной, иммунной систем;
избегание влияния химических факторов, прием лекарств только под контролем акушера-гинеколога;
пребывание на протяжении всей беременности в условиях адекватной психологической обстановки;
проживание в экологически чистых условиях;
соблюдение режима труда, отдыха, сна, питания;
посильные занятия физкультурой.

Прогноз, выживаемость при аномальном дренаже легочных вен

Прогноз при аномальном дренаже легочных вен зависит от своевременности хирургического лечения. Если не провести своевременную операцию, то из пяти детей с описываемой патологией четверо умирают уже в первый год жизни. Хирургическое вмешательство увеличивает шансы на выживание, но выживаемость не достигает 100%. Такие пациенты доживают в среднем до 25-40 лет. Качество их жизни существенно ухудшено – в первую очередь, им противопоказана обычная физическая или психологическая нагрузка.